Наследственный стоматоцитоз

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH — mean corpuscular hemoglobin)

Среднее содержание гемоглобина в эритроците рассчитывается как отношение гемоглобина (г/л) к количеству эритроцитов (*1012/л). По величине MCH анемии принято делить на гипохромные, нормохромные и гиперхромные.

Гиперхромия, т.е. повышение MCH, зависит исключительно от увеличения объема эритроцита, а не от повышенного насыщения его гемоглобином (см. ).

Гипохромия может быть следствием либо уменьшения объема эритроцитов (см. ), либо ненасыщенности нормальных по объему эритроцитов гемоглобином (железодефицит или железорефрактерность, т.е. неусвоение железа нормобластами, приводящее к нарушению синтеза гемма (талассемия и др.).

2.Симптомы заболевания

Симптомами серповидно-клеточной анемии могут быть:

• Сильные боли;
• Анемия;
• Боль в груди и затрудненное дыхание;
• Боль в суставах, артрит;
• Закупорка кровотока в селезенке или печени;
• Тяжелые инфекции.

У больных серповидно-клеточной анемией развивается тяжелая боль в груди, спине, руках, ногах и животе. Кроме того, боль может возникать в любой части тела. Серповидные красные кровяные клетки в легких могут вызвать серьезные заболевания с такими симптомами, как боль в груди, лихорадка и затрудненное дыхание. Серповидно-клеточная анемия может привести и к необратимым повреждениям мозга, сердца, почек, печени, селезенки и костей. Ососбенность этого заболевания в том, что тяжесть и симптомы болезни могут сильно отличаться у разных людей, даже если они являются кровными родственниками.

Приобретенная АА

Приобретенная апластическая анемия – такое состояние кроветворного органа, которое взялось как бы ниоткуда: семейный анамнез ничего плохого не предполагал, среди близких (да и дальних тоже) родственников больных нет, каких-то врожденных дефектов и аномалий у пациента не отмечается. Но в главном органе кроветворной системы производство клеток всех линий, циркулирующих в кровеносном русле и обеспечивающих нормальную жизнедеятельность организма, почему-то приостановилось. Возникшая в процессе жизни апластическая анемия, может быть представлена 4 видами:

• Идиопатическая апластическая анемия (причинные факторы, пусть при самом детальном обследовании, обозначить не представляется возможным) – составляет более 50% всех АА (по данным разных источников – от 50 до 80%);
• Вирусная АА (парвовирус В₁₉, вирус Эпштейн-Барра, гепатитов);
• Аутоиммунная АА – болезнь обусловлена влиянием на кроветворные клетки аутоагрессивных (аутологичных) антител (аутоантитела – АТ, способные реагировать на собственные антигены);
• Транзиторная (временная) гипопластическая анемия – чаще всего отмечается у детей, дифференцируется с врожденной ГА и среди других костномозговых аплазий (у детей) занимает лидирующее положение, причина – временное (транзиторное) угнетение кроветворения в костном мозге, но на выздоровление при адекватном лечении можно рассчитывать через 1-2 месяца.

Для приобретенных АА также обозначены три формы течения с характерными для каждой из них четкими клинико-гематологическими особенностями:

1. Сверхтяжелая форма (как правило, это острая апластическая анемия, которая развивается стремительно и дает практически 100% летальность);
2. Тяжелая;
3. Легкая форма, если можно так назвать, скорее, нетяжелая, что несколько меняет смысл, подразумевая удовлетворительное состояние кроветворения и самочувствие пациента.

Приобретенные аномалии стволовых клеток, дающих жизнь всему сообществу форменных элементов, могут возникать по разным причинам, основные из которых будет нелишним рассмотреть.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю — Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн — Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)

Острый монобластный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)

Отдельные формы лейкозов

Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)

Парциальная красноклеточная аплазия

Патологическая анатомия поражения оболочек

Плазмоклеточный острый лейкоз

Полиорганная недостаточность

Поражение нервной системы

Порфирии

Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Причины гемобластозов

Пролимфоцитарный лейкоз

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия

Синдром Дайемонда — Блекфана

Сублейкемический миелоз

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Талассемия

Талассемия

Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении

Фолиеводефицитная анемия

Хроническая лучевая болезнь

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический эритромиелоз

Цитостатическая болезнь

Энтеропатии и кишечный дисбактериоз

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Эритропоэтическая копропорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия

Эритропоэтические уропорфирии

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Другие представители микроцитарных анемий, в том числе – редкие

Помимо ЖДА, исходя из таких признаков, как размер эритроцита и окраска, в группу микроцитарных анемий включена и другая гематологическая патология:

Многие виды гемоглобинопатий (талассемии, наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара, гемоглобинопатия Н и др.);

• Сидеробластные анемии – гетерогенная группа патологических состояний, основой которых является нарушение обмена железа. При сидеробластной анемии отмечается микроцитоз, гипохромия, сниженный уровень железа в эритроцитах, повышенный – в крови (костный мозг не забирает этот элемент для синтеза гемоглобина). В данной патологии имеют место приобретенные варианты, развивающиеся у взрослых людей и сопровождающие другие болезни (воспалительный процесс, злокачественная опухоль, хронический алкоголизм), и наследственная форма (рецессивный признак, сцепленный с полом – дефектный ген располагается в Х-хромосоме);
• Анемичные состояния, связанные с влиянием хронической инфекции;
• Анемия, как следствие отравления солями тяжелых металлов, в частности, свинца (Pb), который оказывает негативное влияние на утилизацию Fe и синтез гемоглобина. Характерные признаки такой патологии в мазке крови – микроциты, гипохромия, грубые внутриклеточные включения (базофильная зернистость, тельца Жолли, кольца Кебота);
• Редкие виды гипохромных микроцитарных анемий, обусловленных врожденной аномалией обмена железа, нарушением процессов транспорта и реутилизации Fe, отсутствием железосвязывающего протеина и др.).

Впрочем, причины и характерные признаки большинства перечисленных патологических состояний уже освещены на соотвествующих страницах сайта, в чем читатель может убедиться при наличии повышенного интереса к той или иной теме.

Симптомы нехватки витаминов в организме

Каких витаминов не хватает можно определить по симптомам, которые развиваются при нехватке того или иного витамина.

Клиническая картина при недостатке витамина зависит от вида физиологических процессов, в которых он принимает участие. Выраженность симптоматики определяется степенью дефицита витамина.

К наиболее частым признакам гиповитаминоза относятся:

• Повышенная утомляемость, слабость.
• Расстройство работы органов пищеварения.
• Снижение аппетита.
• Склонность к кровотечениям.
• Дерматозы.
• Нарушение остеогенеза.
• Ухудшение зрения.
• Задержка психомоторного развития детей.
• Дисфункция вегетативной нервной системы.

Симптомы Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара):

Наследственный сфероцитоз может проявляться с неонатального периода, однако более выраженные симптомы обнаруживают к концу дошкольного и в начале школьного возраста. Раннее проявление заболевания предопределяет более тяжелое течение. Чаще болеют мальчики.
Наследственный сфероцитоз — гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза, это обусловливает и клинические проявления болезни — желтуху, увеличение селезенки, большую или меньшую степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре.
Жалобы, клинико-лабораторная симптоматика во многом определяются периодом заболевания. Вне гемолитического криза жалобы могут отсутствовать. При развитии гемолитического криза отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, головную боль, головокружение, бледность, желтуху, снижение аппетита, боли в животе, возможны повышение температуры до высоких цифр, тошнота, рвота, учащение стула, грозный симптом — появление судорог.
Симптоматика криза во многом определяется анемией и зависит от степени гемолиза.
При объективном обследовании кожа и видимые слизистые бледные или лимонно-желтые. У детей с ранними проявлениями наследственного сфероцитоза возможны деформации скелета, особенно черепа (башенный, квадратный череп, изменяется расположение зубов и т.д.); нередки генетические стигмы. У больных обнаруживаются разной степени выраженности изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, обусловленные анемией. Характерен гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки. Селезенка плотная, гладкая, нередко болезненная, что, по-видимому, объясняется напряжением капсулы вследствие кровенаполнения или периспленитом. Окраска экскрементов в момент криза интенсивная. Следует отметить возможные колебания в размерах селезенки: значительное увеличение при гемолитических кризах и уменьшение в период относительного благополучия.
В зависимости от тяжести наследственного сфероцитоза клинические симптомы могут быть выражены незначительно. Иногда желтуха может быть единственным симптомом, по поводу которой больной обращается к врачу. Именно к этим лицам относится известное выражение Шоффара: «Они более желтушны, чем больны.» Наряду с типичными классическими признаками заболевания встречаются формы наследственного сфероцитоза, когда гемолитическая анемия может быть настолько хорошо компенсирована, что пациент узнает о заболевании лишь при проведении соответствующего обследования.
Наряду с наиболее типичными гемолитическими кризами при тяжелом наследственном сфероцитозе возможны арегенераторные кризы с симптомами гипоплазии преимущественно красного ростка костного мозга. Такие кризы могут развиваться остро с довольно яркими симптомами анемии-гипоксии и наблюдаются обычно у детей после 3 лет жизни. Арегенераторные кризы кратковременны (1-2 недели) и носят обратимый характер в отличие от истинной аплазии.
Наследственный сфероцитоз осложняется образованием пигментных камней в желчном пузыре и желчных протоках, после 10 лет камни желчного пузыря встречаются у половины больных, не подвергнутых спленэктомии.

Признаки недостатка витаминов

Гиповитаминоз А

Проявляется ухудшением зрения в темное время суток, ксерофтальмией, сухостью слизистых оболочек и кожи, снижением активности сперматозоидов. Кожа склонна к гиперкератозу, выпадают волосы, ногти становятся ломкими, на них появляется поперечная исчерченность.  У детей наблюдается задержка роста и развития.

Гиповитаминоз Е

Нарушается острота зрения, кожа сухая, развивается дистрофия мышц, дегенеративные изменения миокарда, анемия, неврологическая симптоматика, расстройство репродуктивной функции.

Гиповитаминоз Д

Витамин Д имеет две модификации Д2 – эргокальциферол поступает в организм только с пищей и Д3 – холекальциферол синтезируется в кожу под влиянием ультрафиолета, а также находится в продуктах питания.

Недостаток витамина Д способствует развитию у детей признаков рахита.

У взрослых нехватка витамина Д приводит к повышенной утомляемости, мышечной слабости, к снижению аппетита. Могут быть судороги в мышцах, частые переломы костей вследствие остеомаляции.

Гиповитаминоз К

Недостаточная свертываемость крови при гиповитаминозе К способствует кровотечениям. Нехватка витамина К у новорожденных вызывает геморрагическую болезнь.

Гиповитаминоз С

Классической картины проявления недостатка витамина С – цинги (скорбута) в настоящее время не встречается. Патогенез складывается из повышенной проницаемости сосудистой стенки, снижении активности окислительно-восстановительных процессов. Из симптомов присутствует слабость, кровоточивость десен, подкожные кровоизлияния, боли в ногах. Снижение иммунитета обуславливает склонность к частым инфекционным заболеваниям.

Гиповитаминоз В2

При недостатке витамина В2 развиваются глосситы и стоматиты, губы растрескиваются, на кожных покровах экзематозные поражения, отмечаются частые конъюнктивиты с нарушением остроты зрения и светобоязнью.

Гиповитаминоз В3

У детей следствием дефицита витамина В3 служит задержка роста и увеличение массы тела. Нарушения функции нервной системы выражаются в виде слабости, неустойчивости психоэмоционального фона (апатия, раздражительность. За счет изменения чувствительности нервных окончаний возникают парестезии. Страдает работа пищеварительной и дыхательной систем.

Гиповитаминоз В6

В симптоматике гиповитаминоза В6 ведущую роль играют кожные заболевания: дерматиты, экземы, себорея. Отмечается сухость кожи, трещины в уголках губ, язык «лаковый» в результате атрофии сосочков. Имеются нарушения функций центральной нервной системы. Происходит снижение иммунитета, развитие гипохромной анемии; у детей задержка роста, судороги.

При недостаточности витамина В12 выявляются нарушения кроветворной, пищеварительной и нервной систем. Развиваются анемия, атрофический гастрит, снижение чувствительности мышц и кожи.

На практике редко встречаются дефицит только одного витамина, так как недостаточное поступление одного из них порождает нарушение усвоения и других.

Гиповитаминоз Вс (фолиевой кислоты)

Отмечаются гематологические нарушения (анемия), расстройства со стороны ЖКТ (поносы, вторичный синдром мальабсорбции), снижение концентрации внимания и памяти.

Снижение железа повлечет ряд биохимических процессов

По мере уменьшения содержания железа в организме, последует цепочка биохимических реакций:

• Снизятся запасы гемобразующих компонентов в печеночной ткани и костном мозге;
• Упадет секреция и, соответственно, уровень главного депонирующего железо белка – ферритина (10 нг/мл и ниже);
• Параллельно снижению в сыворотке содержания железа начнет расти ОЖСС (общая железосвязывающая способность крови);
• Возрастет уровень свободных эритроцитарных протопорфиринов, которым просто-напросто не с чем будет соединиться для образования гема;
• Даже при относительном дефиците Fe упадет активность железосодержащих внутриклеточных ферментов, не говоря уже о высокой степени железодефицитных состояний, когда уменьшение данного параметра будет весьма заметно как в количественном, так и в функциональном плане.

Перечисленные превращения найдут свое отражение в гемограмме и биохимическом исследовании крови. Снижение гемоглобина, изменение показателей сывороточного железа, смещение эритроцитарных индексов, появление гипохромии и микроцитоза в общем анализе крови – все это будет свидетельствовать о развитии гипохромной микроцитарной анемии.

Между тем, никогда нет уверенности, что у ребенка идет процесс развития именно железодефицитной анемии, поэтому формирующееся патологическое состояние нуждается в дифференцировке от других гипохромных микроцитарных анемий. Например, вызванных отравлением свинцом (имеющих отличительные признаки – базофильные включения в эритроцитах, повышение уровня Pb в сыворотке крови, появление свободных эритроцитарных протопорфиринов и каптопорфиринов в моче), а также талассемий (повышение в крови HbA2, HbF свидетельствует не в пользу ЖДА).

2013-2022 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

Анемия

Перейти в раздел:

Кровь и её заболевания, компоненты, анализы, биохимия

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Лимфатические
узлы — периферические лимфоидные органы, состоящие из клеток
различных типов. Они соединены с системой кровообращения афферентными и
эфферентными лимфатическими сосудами и посткапиллярными венулами.

Увеличение лимфатического узла (лимфоаденопатия) может быть обусловлено следующими состояниями.

•  Реактивные состояния лимфатических узлов.

◊
 Увеличение числа доброкачественных лимфоцитов (гиперплазия
фолликулов, паракортикальная гиперплазия) и макрофагов (гистиоцитоз
синусов) в ходе иммунного ответа на антиген.

◊  Инфильтрация воспалительными клетками при инфекциях, затрагивающих лимфатический узел (лимфаденит).

◊  Инфильтрация макрофагами, нагруженными продуктами метаболизма, при различных болезнях накопления.

•  Увеличение лимфатического узла при опухоли.

◊  Пролиферация in situ злокачественных лимфоцитов и макрофагов при лейкозах, болезни Ходжкина, неходжкинских лимфомах.

◊  Метастазы в лимфатические узлы злокачественных опухолей разного гистогенеза.

Ангиофолликулярная гиперплазия
(болезнь Кастлемана, гигантская гиперплазия лимфатического узла,
псевдоопухоль Кастлемана, лимфогамартрома) — редкое
доброкачественное лимфопролиферативное заболевание. Характерно
значительное неравномерное увеличение лимфатических узлов внутри лёгких,
в области шеи, над ключицами, в брыжейке тонкой кишки. Редко бывают
увеличены лимфатические узлы во всех частях тела, очень редко — в
подмышечной области, области таза, поджелудочной железы. Типы течения
болезни Кастлемана: гиалино-васкулярный, плазмоклеточный и
многоочаговый.

Лечение Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара):

Лечение наследственного сфероцитоза проводят в зависимости от клинических проявлений заболевания и возраста ребенка. В период гемолитического криза лечение консервативное. Больной подлежит госпитализации. Основными патологическими синдромами, развивающимися в период криза, являются: анемия-гипоксия, отек головного мозга, гипербилирубинемия, гемодинамические нарушения, ацидотические и гипогликемические сдвиги. Терапия должна быть направлена на ликвидацию этих нарушений по общепринятым схемам. Трансфузии эритромассы показаны лишь при развитии тяжелой анемии (8-10 мл/кг). Применение глюкокортикоидов нецелесообразно. По выходу из криза расширяется режим, диета, назначаются желчегонные препараты (преимущественно холекинетики). В случае развития арегенераторного криза необходима заместительная гемотрансфузионная терапия и стимуляция гемопоэза (трансфузии эритромассы, преднизолон 1-2 мг/кг/сутки, вит. В12 до появления ретикулоцитоза и др.).
Радикальным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия, которая обеспечивает практическое выздоровление, несмотря на сохранность сфероцитов и снижение осмотической резистентности (степень их выраженности уменьшается). Оптимальный возраст для проведения операции 5-6 лет. Однако возраст не может рассматриваться как противопоказание к хирургическому лечению. Тяжелые гемолитические кризы, их непрерывное течение, арегенераторные кризы — показания для проведения спленэктомии даже у детей раннего возраста. Существует повышенная склонность к инфекционным заболеваниям в течение 1 года после операции. В связи с этим в ряде стран принято ежемесячное введение в течение одного года после спленэктомии бициллина — 5 или перед плановой спленэктомией проводят иммунизацию пневмококковой поливакциной.
Прогноз при наследственном сфероцитозе благоприятный. Однако, в тяжелых случаях гемолитического криза при несвоевременном лечении является серьезным (возможен летальный исход).
Так как наследственный сфероцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу с довольно высокой пенетрантностью гена, необходимо учитывать, что степень риска рождения больного ребенка (любого пола) при наличии наследственного сфероцитоза у одного из родителей составляет 50%. Дети, больные наследственным сфероцитозом, находятся на постоянном диспансерном учете.
Диета. Введение в рацион повышенного количества фолиевой кислоты (более 200 мкг/сут). Рекомендуемые продукты: хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, измельченные сырые овощи (цветная капуста, зелёный лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр.

ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

Вновь
поступающие в кровоток клетки — ретикулоциты, их количество в
периферической крови взрослого человека — 0,5-2,0% от общего
количества эритроцитов. Абсолютное содержание ретикулоцитов в норме у
взрослых — 25-75ξ109/л. Содержание ретикулоцитов в крови
отражает эритропоэтическую активность костного мозга, оно возрастает
при кровопотерях, гемолизе, переливании препаратов крови. Уменьшение
количества ретикулоцитов возможно при гипо- и апластической анемиях, В₁₂-фолиеводефицитной анемии, метастазах в костный мозг и др.

Нормальные характеристики эритроцитов, гематокрита и уровня гемоглобина представлены в табл. 9-1.

Таблица 9-1. Нормальные характеристики эритроцитов (средние величины)

Средний объем эритроцита (MCV)

Повышается средний объем эритроцита (выше 100 фл, макроцитоз) при:

• мегалобластных анемиях (дефицит вит. В12 и/или фолиевой кислоты)
• анемии после острой кровопотери
• некоторых хронических гемолитических анемиях
• гипопластической анемии
• миелодиспластическом синдроме (МДС)
• гипотиреозе
• заболеваниях печени
• гемобластозах и диссеминации злокачественных новообразований
• алкоголизме
• приеме противосудорожных препаратов, оральных контрацептивов, цитостатиков

Снижается средний объем эритроцита (менее 80 фл, микроцитоз) при:

• железодефицитной анемии
• анемии хронических болезней
• талассемии
• МДС
• свинцовом отравлении
• нарушении синтеза порфиринов

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Поскольку скорость оседания эритроцитов (СОЭ) зависит в основном от белковых сдвигов в крови, то увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) наблюдается при всех состояниях, сопровождающихся воспалением, деструкцией тканей, иммунизацией и связанными с ними увеличением концентрации фибриногена и глобулинов (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева и т.д.). Снижается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) при эритроцитозах.

Показатель крови	Нормальное значения у мужчин	Нормальное значения у женщин
скорость оседания эритроцитов (СОЭ), мм/ч	2,0-20,0	2,0-20,0

Факторы, влияющие на изменение показателя (уровня) скорости оседания эритроцитов (СОЭ):

Увеличивающие	Уменьшающие
— фибриноген — иммуноглобулины, другие глобулины — гаптоглобин — липиды (холестерин) — эритроцитопения — антиэритроцитарные антитела — алкалоз	— желчные кислоты и пигменты — ацидоз — эритроцитоз — анизоцитоз эритроцитов — серповидность эритроцитов — сфероцитоз эритроцитов.

История

В 1888 г. П. Эрлих описал заболевание у молодой женщины, при к-ром остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения (тромбоциты в то время не подсчитывали); на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге, что П. Эрлих объяснял первичным угнетением его функции. Термин «апластическая анемия» впервые предложил Шоффар (А. М. Chauffard, 1904). В дальнейшем была выделена апластическая анемия типа Эрлиха, при к-рой наряду с неуклонно прогрессирующей панцитопенией, нередко осложненной сепсисом, резко выраженными геморрагиями и некротическими явлениями, гистологически в костном мозге не выявлялись признаки кроветворения; болезнь наблюдалась у лиц в возрасте от 18 до 20 лет. Сходное заболевание под названием «геморрагическая алейкия» описал Франк (Е. Frank, 1915). С введением в практику в 1927 г. М. И. Аринкиным пункционного исследования костного мозга появилась возможность отличать истинные Гипопластические анемии от панцитопений, обусловленных лейкозным или метастатическим поражением костного мозга. В отечественной литературе первые описания Г. а. под названием «клинико-гематологический синдром» принадлежат Г. П. Хосроеву (1913). Г. а. как отдельной нозологической форме посвящены работы X. X. Владоса (1937), Е. А. Кост (1952), И. А. Кассирского и Г. А. Алексеева (1962), Ф. Э. Файнштейна (1965), Г. С. Мухамедзяновой (1970) и др.

Статистика детально не изучена. По статистическим данным московских прозектур, частота Г. а. составляла в 1928—1932 гг. 0,009%, в 1945—1950 гг. 0,13%, в 1951 — 1956 гг. 0,25%. В США (по данным штата Калифорния, 1967) заболеваемость Г. а. составляла 2 случая на 1 млн. чел., или 1:400000 — 1 : 700 000. Выраженной зависимости заболеваемости от пола, возраста и этнической принадлежности не установлено.

Причины

Каждая форма имеет свою причину:

Железодефицитная анемия. Развивается на фоне нехватки железа в организме. Оно требуется для производства гемоглобина в костном мозге. Железодефицитная анемия вызывается потерей крови, например, во время обильной менструации, язве желудка или тонкой кишки, раке толстого кишечника; при регулярном использовании обезболивающих препаратов может произойти воспалительное поражение слизистой оболочки желудка с кровотечением

Важно определить источник кровопотери, чтобы предупредить рецидив.
Витаминодефицитная анемия. Для синтеза требуется достаточное количество витамина В-12 и фолиевой кислоты

Диета с низким содержанием питательных ключевых элементов и витаминов приводит к развитию анемии.
Анемия хронического воспаления. ВИЧ/СПИД, рак, ревматоидный артрит, хронические заболевания почек, болезнь Крона и ряд других хронических заболеваний нарушают синтез эритроцитов.
Анемия, связанная с заболеваниями костного мозга. Лейкемия, миелофиброз способны нарушать построение эритроцитов.
Гемолитическая анемия. Связана с преждевременным разрушением и несоответствием утилизации с образованием новых красных телец.
Серповидноклеточная анемия. Наследственная патология, характеризуется дефектными красными клетками, которые не способны переносить гемоглобин и разрушаются раньше положенного срока.

Источники

1. Folic Acid Deficiency, updated: Sep 14, 2018. Author: Katherine Coffey-Vega, MD; Chief Editor: Emmanuel C Besa,MD —http://emedicine.medscape.com/article/200184-overview
2. Vitamin B12 or folate deficiency anaemia. Overview, NHS —http://www.nhs.uk/conditions/Anaemia-vitamin-B12-and-folate-deficiency/Pages/Introduction.aspx
3. What Is Folic Acid Deficiency Anemia?, WebMd —
4. Folic Acid Deficiency Anaemia, Patient Info https://patient.info/health/folic-acid-deficiency-anaemia https://patient.info/health/folic-acid-deficiency-anaemia
5. Folate-Deficiency Anemia, Johns Hopkins Medicine —
   http://www.hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/hematologyandblooddisorders/anemiaoffolatedeficiency_85,P00089/

Переливание, хранение крови

Переливание крови стало возможным благодаря открытию ее групповых свойств. Миллионы доноров без всякого вреда для своего здоровья регулярно сдают кровь. Надежно упакованная и сохраняемая в специальных флаконах, она поступает во все лечебные учреждения нашей страны.

Успешно была решена проблема консервации и длительного хранения крови, научились заготавливать и применять плазму и сыворотку. Они удобны, так как при их переливании не нужно учитывать совместимость групп. Ученые нашли возможность сохранять в особых условиях и эритроциты, годами не теряющие своих драгоценных свойств.

Переливание крови — это гуманное и могучее средство восстановления здоровья человека — получило очень широкое распространение. Кровь доноров несет спасение людям.

ОНЛАЙН-ЗАПИСЬ в клинику ДИАНА
Вы можете записаться по бесплатному номеру телефона 8-800-707-15-60 или заполнить контактную форму. В этом случае мы свяжемся с вами сами.