Апластическая анемия и гипопластическая: как развивается, формы, симптомы, лечение, прогноз

Диагностика

Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:

опрос: сбор жалоб и анамнеза; в обязательном порядке уточняются сведения о перенесенных заболеваниях, травмах, факторах риска, время появления первых нарушений, скорость развития и т.п.;
неврологический осмотр: оценка рефлексов, чувствительности, мышечной силы, двигательной функции;
электроэнцефалографию (ЭЭГ): оценка электрических импульсов, возникающих в процессе работы мозга; позволяет выявить признаки эпилепсии, воспаления, наличия опухолей и т.п.;
УЗДГ сосудов головного мозга и шеи: оценивает качество кровотока в крупных сосудах, выявить участки сужения, оценить объем поступающей крови;
реоэнцефалография: дополняет УЗДГ, позволяет оценить тонус и эластичность сосудов, обнаружить тромбы;
ангиография: рентгенологическое исследование сосудов с помощью введения в них контрастного вещества;
КТ и МРТ: позволяют обнаружить очаги склероза, опухоли, воспалительные очаги последствия инсульта и другие структурные изменении;
анализы крови (общий, биохимический): дают возможность оценить работу почек, печени, поджелудочной железы, выявить токсины, которые могут повлиять на состояние головного мозга.

При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.

Анемия – апластическая и гипопластическая

Апластические анемии чаще всего формируются на каком-то этапе жизни и составляют первую группу данных патологических состояний (приобретенная АА), причем конкретная причина развития болезни называется редко (идиопатическая апластическая анемия), в большинстве случаев она остается только предполагаемой (см. ниже). Вторую группу АА представляет врожденная и наследственная патология, которая также будет описана ниже.

Суть неполного сходства состоит в том, что эти патологические состояния отличаются:

Происхождением (АА – ведущим звеном выступает дефект стволовой клетки, ГА – аутоиммунный компонент);
Степенью поражения гемопоэза (АА – аплазия костного мозга, он ничего не может производить, ГА – гипоплазия, при которой угнетение кроветворения не столь ярко выражено);
Механизмом развития болезни (патогенозом);
Эффективностью лечебных мероприятий (правильно подобранная терапия при гипопластической анемии может обеспечивать длительную ремиссию, которую при АА достигнуть очень сложно);
Прогнозом на будущую жизнь (в случае АА он, конечно, менее обнадеживающий).

Раньше эти два состояния (апластическая и гипопластическая анемия) считали разными стадиями одного процесса, однако дифференцировать их – дело специалистов, поэтому в дальнейшем описании патологии читатель будет встречать и тот, и другой термин.

Лечение АА сложно и, к сожалению, не всегда успешно. Ведущими направлениями лечебной тактики выступают: пересадка костного мозга и применение иммуносупрессоров. Но обо всем по порядку…

Классификация апластических анемий

Болезнь, описанная еще в конце 19 века, не хочет сбавлять обороты, ведь стремительное движение человечества к новым познаниям и изобретениям подталкивает людей к очень тесному контакту с факторами, способными привести к аномальному состоянию стволовой клетки. В итоге – частота заболеваемости только растет, смертность от данной патологии хоть и падает, благодаря развитию трансплантологии и лечению новейшими иммуносупрессивными препаратами, но не в той мере, как хотелось бы.

В настоящее время выделено два типа АА, содержащие по несколько видов, каждый из которых имеет свои подвиды, исходя из причин и клинических проявлений. Следует отметить, что классификация в разных источниках, хоть и не существенно, но отличается, к тому же классификация, используемая для установления диагноза и лечения взрослых, не совсем подходит для детского и подросткового периода (например, у детей часто встречается такая форма, как транзиторная АА – о ней также будет упомянуто ниже).

Итак, выделяют:

а) Приобретенные формы:

Истинная АА, которая ≈ в 50% случаев представлена идиопатической апластической анемией (для нее характерно подавление всех линий кроветворения без видимых причин), имеет три формы течения:
- острую, которая продолжается до 2 месяцев и заканчивается 100-процентной гибелью больных;
- подострую (гипо- и апластическая анемия с кратковременной стабилизацией при АА и с чередованием ремиссий и обострений при ГА, длительность болезни от 2 месяцев и дольше);
- хроническую гипо- и апластическую анемию, имеющую относительно спокойное течение, страдания костного мозга и организма больного продолжаются от года до 3 – 5 лет, иногда процесс затягивается до 10 лет и более и в отдельных случаях приводит к выздоровлению.
Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – анемия аутоиммунного характера, обусловленная воздействием аутоантител на антигены эритрокариоцитов КМ, в результате чего сильно угнетается продукция красных клеток крови. Наиболее часто встречаемая форма – идиопатическая, иногда развитие ПККА обусловлено формированием опухоли вилочковой железы (тимомы). Отдельные авторы напоминают о существовании еще одного вида такой анемии, которая проявляется у детей старшего возраста – подростковой ПККА, имеющей благоприятное течение;
Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом – в отношении этой формы существуют постоянные разногласия, поскольку отдельные авторы утверждают, что данная патология выступает в качестве определенной стадии пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом при рецидивах болезни сопровождается гемолитическими кризами, что является ее особенностью.

б) Врожденные и наследственные формы:

Конституциальная анемия Фанкони (аутосомно-рецессивный тип наследования, проявляется у гомозигот в возрасте 4-10 лет), представлена двумя типами: 1) анемия с грубыми аномалиями развития органов, 2) анемия с малыми (незначительными) дефектами развития;
Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена (красноклеточная аплазия КМ, тип наследования – не выяснен, предположительно – аутосомно-доминантный, но другие утверждают, что аутосомно-рецессивный), болезнь проявляет себя очень рано, уже к 4 месяцам у 2/3 детей дебютируют первые признаки, у остальной трети они появятся к году. Анемия Даймонда-Блекфена имеет две разновидности: 1) анемия с аномалиями развития органов, 2) анемия без аномалий;
Семейная гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека (семейная гипопластическая анемия у детей, которая характеризуется общим поражением кроветворения при отсутствии дефектов развития).

Поскольку гипопластическая анемия в случае врожденных форм выступает, как один из симптомов основной патологии, к тому же, болезнь становится видимой с раннего детства, нет смысла останавливаться на ней в данной работе. Читателей, скорее всего, больше волнует та форма, которая в течение жизни может настигнуть любого человека, даже если он родился вполне себе здоровым.

И еще пару слов о прогнозе…

Хоть прогноза апластической анемии вскользь и касались в ходе описания болезни, но хотелось бы добавить еще несколько слов.

Главной причиной смерти больных при АА являются инфекции и кровотечения. Некоторые авторы считают, что весьма нехорошими прогностическими признаками являются: прием левомицетина (пусть и короткими курсами) и развитие болезни после инфекционного гепатита (тяжелая костномозговая аплазия рассматривается, как показание к пересадке КМ в самом начале болезни).

Однако не стоит сразу отчаиваться и воспринимать АА как смертельный приговор. Использование современных методов лечения, в целом, улучшает ситуацию и позволяют многим пациентам заметно увеличить продолжительность жизни, а то и вообще избавиться от тяжелого заболевания.

А вообще, прогноз строится в первую очередь, исходя из формы заболевания. Например, идиопатическая АА, если она не протекает в острой сверхтяжелой форме, дает больше надежд на многолетнюю выживаемость или выздоровление

Но прогнозировать что-то наперед может только лечащий врач (да и то с большой осторожностью), наша задача лишь дать общие сведения о таком патологическом состоянии, как апластическая анемия

2013-2022 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

Анемия

Перейти в раздел:

Кровь и её заболевания, компоненты, анализы, биохимия

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Причины неоплазии кишечника

На данный момент принято считать, что неоплазии кишечника – это полиэтиологичное заболевание. К их развитию может привести несколько причин:

Особенности питания: переедание, употребление в пищу большого количества мяса, пряных, маринованных, копченых и соленых блюд, злоупотребление алкоголем, недостаток в рационе пищевых волокон, растительной клетчатки и витаминов.
Воспалительные заболевания кишечника – неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
Наследственная предрасположенность – описано несколько синдромов, при которых развиваются множественные новообразования кишечника, которые склонны к малигнизации.
Возраст. Чем старше человек, тем выше вероятность развития у него неоплазии.

Классификация апластических анемий

Итак, выделяют:

а) Приобретенные формы:

Истинная АА, которая ≈ в 50% случаев представлена идиопатической апластической анемией (для нее характерно подавление всех линий кроветворения без видимых причин), имеет три формы течения:
- острую, которая продолжается до 2 месяцев и заканчивается 100-процентной гибелью больных;
- подострую (гипо- и апластическая анемия с кратковременной стабилизацией при АА и с чередованием ремиссий и обострений при ГА, длительность болезни от 2 месяцев и дольше);
- хроническую гипо- и апластическую анемию, имеющую относительно спокойное течение, страдания костного мозга и организма больного продолжаются от года до 3 – 5 лет, иногда процесс затягивается до 10 лет и более и в отдельных случаях приводит к выздоровлению.
Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – анемия аутоиммунного характера, обусловленная воздействием аутоантител на антигены эритрокариоцитов КМ, в результате чего сильно угнетается продукция красных клеток крови. Наиболее часто встречаемая форма – идиопатическая, иногда развитие ПККА обусловлено формированием опухоли вилочковой железы (тимомы). Отдельные авторы напоминают о существовании еще одного вида такой анемии, которая проявляется у детей старшего возраста – подростковой ПККА, имеющей благоприятное течение;
Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом – в отношении этой формы существуют постоянные разногласия, поскольку отдельные авторы утверждают, что данная патология выступает в качестве определенной стадии пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом при рецидивах болезни сопровождается гемолитическими кризами, что является ее особенностью.

б) Врожденные и наследственные формы:

Конституциальная анемия Фанкони (аутосомно-рецессивный тип наследования, проявляется у гомозигот в возрасте 4-10 лет), представлена двумя типами: 1) анемия с грубыми аномалиями развития органов, 2) анемия с малыми (незначительными) дефектами развития;
Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена (красноклеточная аплазия КМ, тип наследования – не выяснен, предположительно – аутосомно-доминантный, но другие утверждают, что аутосомно-рецессивный), болезнь проявляет себя очень рано, уже к 4 месяцам у 2/3 детей дебютируют первые признаки, у остальной трети они появятся к году. Анемия Даймонда-Блекфена имеет две разновидности: 1) анемия с аномалиями развития органов, 2) анемия без аномалий;
Семейная гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека (семейная гипопластическая анемия у детей, которая характеризуется общим поражением кроветворения при отсутствии дефектов развития).

Лечение

Новообразования кишечника подлежат удалению, независимо от того, злокачественное оно или доброкачественное.

При небольших размерах неоплазии ее удаляют во время колоноскопии, и полученный материал отправляют на морфологическое исследование. При злокачественных опухолях кишечника проводят обширные операции, направленные на радикальное удаление опухоли. Это может быть резекция фрагмента кишки или удаление кишки (колэктомия). В ряде случаев требуется наложение колостомы – выведение надопухолевого отдела кишки на переднюю брюшную стенку.

При распространенных опухолях лечение дополняют химиотерапией, а для проксимальных отделов кишечника и лучевой терапией.

Симптомы

Угнетение костномозгового кроветворения, безусловно, изменит положение на периферии. Анализ крови будет показывать панцитопению (резкое снижение всех популяций форменных элементов), что, несомненно, рано или поздно скажется на самочувствии пациента. Идиопатическая апластическая анемия иной раз протекает в острой форме: болезнь начинается внезапно, стремительно прогрессирует и на лечение практически не реагирует. Но все же чаще она приходит мало-помалу, потихоньку меняя картину крови. Пациент долгое время ничего не замечает, поскольку процесс идет плавно, адаптируется к снижению клеток крови. Но до поры до времени, ведь когда-то наступает критический момент, заставляющий обратиться за помощью.

Когда панцитопения достигает большой глубины, оставшееся количество форменных элементов, которое еще продолжает циркулировать в крови, не может справляться с задачами нормального сообщества, депрессия гемопоэза начинает проявлять себя симптомами:

Анемии, которая обусловлена не только нарушениями образования красных кровяных телец, но и кровотечениями, возникающими на почве уменьшения кровяных пластинок – тромбоцитов. Анемия проявляется гипоксией, бледностью кожи, головной болью, головокружением, одышкой, общей слабостью и недомоганием, воспалительными реакциями со стороны слизистых полости рта;
Тромбоцитопении с клиническими признаками геморрагического синдрома (кожные высыпания, кровотечения из десен, носа, полости матки);
Снижение клеток белой крови – нейтрофильных лейкоцитов, которое делает организм неспособным противостоять инфекциям. Нейтропения может быть достаточно тяжелой и стать причиной различных воспалительных заболеваний (отит, пневмония, нагноение гематом, сепсис и другие инфекционные осложнения, сопровождаемые лихорадкой);
Нарушение сердечной деятельности при анемии проявит себя систолическим шумом, который врач отметит при аускультации;
Сопутствующий гемолиз – он возникает у части больных (гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом) вследствие ранней гибели эритроцитов, что свидетельствует не только о количественных аномалиях красных клеток на периферии, но и указывает на их качественные дефекты (причина гемолиза – особый синдром комбинации АА и пароксизмальной ночной гемоглобинурии – ПНГ). За счет повышения билирубина в крови, кожа пациента приобретает желтушный оттенок;
Изменение размеров селезенки и печени на первых этапах незаметно, однако это происходит несколько позже, например, массивные трансфузии эритроцитарной массы вызовут гемосидероз и спленомегалию, а недостаточность кровообращения отразится на печени (она увеличится).

Острая анемия – это обычно приобретенный вариант болезни. Следует заметить, что острая сверхтяжелая форма быстро прогрессирует, бороться с ней трудно, в течение нескольких недель, не глядя на принятые интенсивные меры, больной погибает. Сверхтяжелая анемия нередко (в 10 раз чаще, чем у остальных) развивается у людей, которые лечились хлорамфениколом, известным под названием – левомицетин.

При врожденных и наследственных формах болезнь имеет преимущественно хроническое течение. Хроническая анемия продолжается длительно – то затихая, то обостряясь, оставляя больному шансы на жизнь, поскольку все же иной раз приводит к полному избавлению от недуга, то есть, выздоровлению.

Медицинские статьи

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Анемия – апластическая и гипопластическая

Суть неполного сходства состоит в том, что эти патологические состояния отличаются:

Происхождением (АА – ведущим звеном выступает дефект стволовой клетки, ГА – аутоиммунный компонент);
Степенью поражения гемопоэза (АА – аплазия костного мозга, он ничего не может производить, ГА – гипоплазия, при которой угнетение кроветворения не столь ярко выражено);
Механизмом развития болезни (патогенозом);
Эффективностью лечебных мероприятий (правильно подобранная терапия при гипопластической анемии может обеспечивать длительную ремиссию, которую при АА достигнуть очень сложно);
Прогнозом на будущую жизнь (в случае АА он, конечно, менее обнадеживающий).

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Симптомы

Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:

головная боль: может захватывать всю голову или концентрироваться в отдельных ее участках; интенсивность зависит от степени поражения и постепенно нарастает; болевые ощущения плохо купируются приемом анальгетиков;
головокружение: возникает эпизодически, сопровождается потерей ориентации в пространстве; нередко человек вынужден пережидать это состояние в постели, поскольку малейшее движение способствует усилению симптома; состояние часто сопровождается постоянной тошнотой и рвотой;
нарушения когнитивных функций: постепенное снижение способности адекватно мыслить является характерным признаком энцефалопатии; человек постепенно становится забывчивым, рассеянным, плохо концентрирует внимание на конкретном процессе и с трудом переключается между различными занятиями;
эмоциональные и поведенческие нарушения: человек с трудом контролирует свои эмоции, становится раздражительным, плаксивым, быстро возбуждается; по мере прогрессирования заболевания возникает апатия, депрессия и полное нежелание делать что-либо;
увеличение или уменьшение тонуса мышц; часто сопровождается гиперкинезами (дрожью в конечностях, навязчивыми движениями и т.п.);
снижение зрения и слуха;
повышенная метеочувствительность.

У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.