Как распознать миастению? все о диагностике и лечении

Лечение: цели, методы, трудности

Лечение миопатии Дюшенна невозможно, можно только продлить время жизни и поддержать состояние пациента на стабильном уровне.

Различные методы современной медицины помогают облегчить состояние, замедлить прогрессирование болезни. Ниже будут представлено лечение миодистрофии Дюшена для разных возрастов, но бывают такие случаи, когда требуется применять сразу несколько способов терапии:

Пациент в возрасте до 5 лет. В данной ситуации не требуется радикальное лечение. Рекомендуется осведомить родителей о заболевании, рассказать о проблемах и последствиях, рассказать, какие нагрузки допустимы для ребенка, и провести в обязательном порядке генетическую консультацию.
Пациент в возрасте до 8 лет. Большинству детей в таком возрасте уже требуется поддержка мускулатуры нижних конечностей. Кортикостероиды помогают замедлить ход развития заболевания на некоторое время. Рекомендуется принимать Преднизолон или Дефлазакорт.
Пациент в возрасте от 8 лет до 20 лет. Наблюдается постепенное ослабление мышц, которое в результате заставляет ребенка прибегнуть к инвалидному креслу.
Пациент в возрасте от 20 лет. Препараты в данной ситуации помогут только облегчить состояние, начинает прогрессировать инфекция дыхательных путей.

В течение всей жизни пациент должен принимать препараты, которые обеспечивают поддержку организма:

витамины В и Е, аминокислоты, кальций, анаболические гормоны, калия оротат;
Прозерином, Галантаминон, Оксазилон.

Также курсами проводят инъекции Ретаболила, АТФ, Цереброзилил, Анарилин. Рекомендуется принимать глютаминовую кислоту, Ексазил.

Параллельно проводиться лечение ЛФК, которое осуществляется непродолжительными курсами с перерывами. Также рекомендуется делать массаж, электрофорез Прозерина, Липазы, кальция хлорида, применяют лечебные ванны и индуктотермию. В особо тяжелых случаях лечение проводиться в домашних условиях. Чтобы продлить жизнь на несколько лет можно попробовать глюкокортикоидное лечение.

Параллельно пациент должен постоянно находиться под наблюдением кардиолога. Также обязательно ребенок должен полноценно питаться. В рацион включены: растительные жиры и белковая пища, свежие или приготовленные на пару овощи, фрукты, молочные продукты, овсянка, яйца, мед, орехи и морковь. Не стоит потреблять крепкий чай или кофе, спиртные напитки, приправы, сахар, капусту и картофель.

Лечение

Полное излечение врожденной формы метаболической миопатии на современном уровне развития медицинской науки не представляется возможным. В данном случае терапия болезни сводится к попытке купировать появление осложнений и облегчить протекание заболевания.

Вовремя начатая и грамотно составленная симптоматическая терапия может существенно улучшить качество жизни больного, а также существенно продлить его жизнь. В состав симптоматической терапии входит диета с повышенным содержанием питательных элементов (в особенности белка и углеводов) и клетчатки.

Для повышения уровня глюкозы используется богатая фруктозой пища. В некоторых случаях имеет смысл дополнительный прием обогащенных белками и простыми углеводами заменителей продуктов питания.

Также имеет смысл прием поливитаминных комплексов, с повышенным содержанием витаминов группы В, а также витамина Д, и С. Прием поливитаминных комплексов позволяет в некоторой степени скорректировать симптомы болезни.

Для поддержания функций почек и диуреза рекомендуется дополнительное введение в организм жидкости. Особенно актуально это при лечении миоглобинурии.

При митохондриальной форме болезни применяются лекарственные средства, стимулирующие обменные процессы (L-карнитин, рибофлавин, тиамин, водорастворимые витамины). Хорошие результаты дает лечение глюкокортикостероидными препаратами, в сочетании с грамотно составленным комплексом ЛФК.

Терапия вторичной метаболической миопатии направлена на лечение заболевания, спровоцировавшего ее появление. Также в виде дополнительного лечения может применяться специальная диета, стимулирующие препараты и витаминосодержащие медикаменты.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость

Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы

Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к . При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Патологическая анатомия

Морфологические изменения при Миопатии характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, к-рые уменьшаются в объеме и становятся плотными, бурого цвета вследствие разрастания соединительной ткани или, напротив, увеличиваются в объеме за счет жировой клетчатки.

Рис. 1. Микропрепарат мышцы (поперечный срез) при миопатии Дюшенна в стадии частичной сохранности двигательной функции: беспорядочное расположение разнокалиберных мышечных волокон — атрофированных (1), нормального диаметра (2), единичных гипертрофированных (3); дистрофические изменения в части мышечных волокон (4); разрастание соединительной ткани в эндомизии (5); гематоксилин-эозин; X 200.

Рис. 2. Микропрепарат мышцы (продольный срез) при миопатии Дюшенна в стадии обездвиженности: единичные атрофированные мышечные волокна (1) среди фиброзной и жировой ткани; лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация (2); гематоксилин-эозин; X 200.

При различных формах мышечных дистрофий (псевдогипертрофических, плече-лопаточно-лицевой, тазоплечевой, офтальмоплегической, бульбарно-офтальмоплегической) определяются в основном однотипные гистол, изменения (рис. 1): уменьшение количества мышечных волокон в пучках, резкая диффузная разнокалиберность сохранившихся волокон с преобладанием среди них атрофированных, гиалиновая и вакуольная дистрофия в части мышечных волокон, дискоидный и коагуляционный некроз отдельных волокон, расщепление гипертрофированных волокон, разрастание соединительной и жировой ткани в эндо- и перимизии. В нек-рых мышечных волокнах находят саркоплазматические тельца, саркоплазматические массы, кольцевидные миофибриллы. Изредка встречаются регенерирующие волокна с круглыми сочными ядрами и богатой рибонуклеопротеидами саркоплазмой. Мышечные веретена длительное время остаются неизмененными. В части наблюдений выявляются периваскулярные лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты. По мере нарастания двигательных нарушений отмечается постепенное уменьшение количества мышечных волокон и нивелировка их диаметра за счет резкого уменьшения количества и калибра гипертрофированных волокон. Наиболее быстро эти изменения развиваются при миопатии Дюшенна — злокачественном варианте псевдогипертрофической М. Для доброкачественного варианта — миопатии Беккера — характерно сочетание выраженных процессов липоматоза н склероза с резкой гипертрофией части мышечных волокон. С последней особенностью связывают длительную компенсацию двигательных нарушений у таких больных. В далеко зашедшей стадии М. определяются небольшие островки из атрофированных мышечных волокон на фоне резкого склероза и липоматоза эндо- и перимизия (рис. 2), при этом гистологически не представляется возможным дифференцировать М. с нейромышечной атрофией. У пробандов при биопсии мышц находят единичные атрофированные мышечные волокна преимущественно I типа, пролиферацию ядер с переходом их в центр волокна и незначительное увеличение соединительной ткани в эндомизии.

Наиболее ранние ультраструктурные изменения в мышцах при Миопатии характеризуются утолщением и расщеплением Z-линий с последующим разрушением миофибрилл мышечного волокна. Благодаря фазово-контрастной и электронной микроскопии выявлены дефекты в мембранных системах мышечного волокна. Гистоферменто химически отмечается ослабление реципрокных отношений между гликолитическими и окислительными ферментами в мышечных волокнах различного типа.

В центральной и периферической нервной системе изменений не обнаружено. Характерен кардиосклероз.

Осложнения миозита

Потенциальные осложнения воспаления мышц зависят от этиологии заболевания. К наиболее вероятным из них относятся:

Распространение гнойного процесса на прилегающие ткани с формированием остеомиелита, абсцессов и флегмон, гнойных артритов.
Ограничение физических возможностей, контрактуры и атрофия мышц.
Нарушение глотания и дыхания, что влечет за собой дыхательную недостаточность, риск развития аспирационных пневмоний.
Рабдомиолиз — расплавление мышечной ткани с попаданием продуктов распада в системный кровоток. При этом может развиваться почечная недостаточность и сепсис, которые часто приводят к смерти.

Лечение

Лечение всех форм Миопатии является патогенетическим и должно быть направлено на улучшение трофики мышечной ткани и проведения импульса по нервному волокну и через мионевральный синапс. Для улучшения трофики мышц назначают комплексы аминокислот (глутаминовую к-ту, лейцин, метионин), АТФ, анаболические стероиды, оротат калия, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил, нивалин, калимин), витамины группы В. Рекомендуются повторные переливания донорской крови, электростимуляция мышц, прозерин-электрофорез. С целью улучшения местного кровообращения применяют оксигенобаротерапию, ультразвук, массаж, тепловые процедуры, бальнеолечение. Лечение проводят постоянно курсами, препараты назначают с учетом возраста больного, формы заболевания, степени тяжести клин, проявлений М.

Физиотерапия

В результате длительного течения болезни на месте погибших мышечных волокон образуются включения жировой и фиброзной (рубцовой) ткани, которые препятствуют работе мышц и даже могут вызывать мышечную боль. Для рассасывания этих включений и применяется физиотерапия.

Кроме того, при болезнях мышц могут формироваться контрактуры – снижение объема движений в суставах и мышцах. Здесь физиотерапия – так же один из основных методов лечения.

В нашей клинике применяются, в основном, 2 метода физиотерапии: обертывания и электрофорез с ферментными (протеолитическими) препаратами. Протеолитики оказывают мощное рассасывающее действие на фиброзную и поврежденную ткань, не затрагивая здоровых мышечных волокон. Для обертываний используется состав на основе натуральной желчи, а для электрофореза – на основе папаина.

Электростимуляция мышц применяется лишь в некоторых случаях, когда отдельные мышцы настолько слабы, что невозможно выполнение даже элементарных движений. Электростимулятор заставляет мышцы сокращаться независимо от наличия/отсутствия произвольного усилия пациента.

Мы выполняем физиолечение в клинике и обучаем пациентов самостоятельному выполнению физиопроцедур в домашних условиях. Стоимость простого аппарата для электрофореза в магазинах медтехники 3700-4000 рублей, а электромиостимулятора от 3000 рублей.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клинической картины и данных гистологического исследования мышечной ткани (при непрогрессирующей врожденной Миопатии диагноз в основном базируется на данных гистологии биоптата мышц). Заболевания из группы М. следует дифференцировать со спинальными и невральными амиотрофиями (см.), миозитами (см.), дерматомиозитом (см.), врожденными атрофиями мышц (см. Атрофия мышечная), последствиями полиомиелита (см.), врожденным миосклерозом Ловенталя, к-рый характеризуется врожденной симметричной тугоподвижностью суставов вследствие склерозирования мышц и кожи. От М. следует отличать также клинически сходные заболевания из группы гликогенозов и М., обусловленные нарушением обмена липидов с известными первичными молекулярными дефектами. Среди первых наиболее распространенной и изученной является болезнь Мак-Ардла (см. Гликогенозы). К миопатиям, обусловленным накоплениями липидов, относятся наследственный дефицит карнитина, наследственный дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы, наследственный дефицит пируватдекарбоксилазы, болезнь накопления нейтральных липидов. Заболевания этой группы проявляются мышечной слабостью и (или) миоглобинурией, атрофией мышц, анорексиeй, гипотрофиeй, возможны увеличение печени и признаки сердечной и почечной недостаточности. Патоморфологически при них выявляются дистрофические изменения в поперечнополосатых мышцах, в миокарде и отложение в них липидов, некроз и дистрофия почечных канальцев, накопление в них жиров, жировая инфильтрация печени. Для диагностики этих заболеваний необходимо исследование активности ферментов. Материалом для исследования могут служить кожные фибробласты, мышцы, лимфоциты крови.

Лечение синдрома Маршалла

Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

Хирургическое лечение – тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

Клиника синдрома

Миопатия Дюшенна начинает проявляться у мальчиков в возрасте с 1,5 лет, к первым симптомам относятся:

нарушения двигательной функции, пациенту сложно стоять, он испытывает неловкость;
мальчик часто спотыкается, падает во время прогулок, как следствие развивается двигательная пассивность;
ребенку составляет трудность подняться вверх по лестнице, походка похоже на «утиную»;
ребенку тяжело подниматься с кровати или со стула;
наблюдается гипертрофия икроножных мышц, данный признак относится к наиболее яркому, который сразу свидетельствует о прогрессировании заболевания;
заболевания сердца;
нарушения в биоптатах мышц скелета;
контрактура крупных суставов, деформация стопы наблюдается у пациента в результате интенсивного развития патологии;
в возрасте десяти лет ребенок перестает передвигаться самостоятельно и становиться прикованным к инвалидному креслу;
в возрасте 14 лет ребенок становиться полным инвалидом.

Симптомы миодистрофии Дюшена

Если были выявлена выше представленная симптоматика стоит немедленно пройти обследование и лечение. В данной ситуации не стоит тратить ни минуты, так как от этого зависит жизнь пациента.

Лечение импиджмент-синдрома.

Лечение субакромиального синдрома зависит от степени выраженности клинических проявлений и степени развития деструктивного процесса

При возникновении болей на ранней стадии важно обеспечить руке покой. Пациент получает противовоспалительную медикаментозную терапию приемом курса нестероидных противовоспалительных препаратов перорально

При длительном болевом синдроме проводят блокады с введением в пораженную область глюкокортикостероидов. Иногда рекомендуют введение инъекций обогащенной тромбоцитами плазмы для лучшей регенерации области повреждения. В период восстановления назначают лечебную гимнастику, направленную на возвращение функционирования мышцам. Нагрузки дают постепенно и уже в тот период, когда болевой синдром отсутствует. Физиотерапевтические процедуры ускоряют процесс выздоровления и включают в себя ударно-волновую терапию, электрофорез, магнитотерапию, электромиостимуляцию). При второй и особенно третьей степени, когда наблюдаются дегенеративные изменения сухожилий мышц, связок и костных структур, показано оперативное лечение, так как консервативная терапия может давать облегчение лишь на некоторое время.

Хирургическое вмешательство проводят при помощи артроскопии, являющейся наиболее щадящим по отношению к окружающим тканям. К тому же, реабилитация после артроскопии происходит гораздо быстрее, чем после операций с открытым доступом. Во время артроскопии производят ревизию субакромиального пространства, при второй стадии наиболее часто выполняют субакромиальную декомпрессию, включающую пересечение клювовидно-акромиальной связки с передней акромионопластикой, при третьей стадии производят удаление остеофитов по нижней поверхности акромиального отростка лопатки и восстановление целостности сухожилий путем сшивания или пластики. Реабилитационные мероприятия после артроскопии назначают через 1-2 недели, когда снизится отек тканей. Они включают в себя лечебную физкультуру. Упражнения даются врачом-реабилитологом с постепенным увеличением нагрузки. Кинезиотейпирование, применение фиксаторов помогают регулировать включение тех или иных мышц в работу. Физиотерапевтические методы ускоряют процесс заживления и способствуют скорейшему восстановлению функции сустава.

В случае, когда физиотерапия и медикаменты не приносят результатов, всё же приходится обратиться к операции. В СпортКлинике Вы сможете пройти её у лучших хирургов России. Также Вам будет доступна эффективная реабилитация и полный комплекс услуг в области спортивной медицины.

Симптоматика

Болезнь сопровождается следующими симптомами:

Нарушения усвоения гликогена, глюкозы. При избыточном содержании гликогена в клетках мышц, пациенты в состоянии покоя сохраняют достаточно хорошее самочувствие. При повышении активности, плохая выработка ферментов препятствует производству энергии из углеводов и их производных (глюкоза, гликоген).
Зачастую через несколько минут после начала физической нагрузки начинают проявляться симптомы гипотонии. Если интенсивность нагрузки не снижается, могут возникнуть мышечные контрактуры, способные со временем привести к тяжелым поражениям ткани.
Синдром Мак-Ардля проявляется сильными болями и симптомами проксимальной мышечной гипотрофии. Также в некоторых случаях могут проявиться мышечные утолщения и слабость, приводящая со временем к образованию контрактур. Последнее обуславливается нарушением способности мышц к сокращению. Высокий уровень физической нагрузки провоцирует распад мышечной ткани с развитием миоглобинурии. С проявлением некоторых симптомов почечной недостаточности. Возможно появление нарушений в работе сердца.
Синдром Андерсена и Кори-Форбса со временем приводит к нарушению в работы печени и сердца, а также к образованию контрактур и появлению в детском возрасте дефектов физического развития, сочетающихся с умеренными поражениями ткани.
Дефицит фермента мальтазы может проявляться в виде младенческой формы миопатии (первые симптомы проявляются с первых дней жизни ребенка) с симптомами мышечной гипотонии. Постепенно заболевание прогрессирует и в большинстве случаев приводит к смерти ребенка (зачастую больной не доживает до двухлетнего возраста).

Приобретенная форма заболевания проявляется нарушением функционирования легких и слабостью мышечной ткани нижней половины тела. Взрослая форма заболевания проявляется болезненной слабостью мышц груди, спины и плечевого пояса, а также мышечной ткани легких и нижних конечностей.
Нарушение усвоения липидов. Многие неврологические заболевания напрямую связаны с дефицитом липидных фракций. Проявления дефицита некоторых из них ограничиваются только ухудшением переносимости физической нагрузки.
Недостаточная выработка фермента карнитина и КПТ является главным проявлениям данного заболевания. Синдром дефицита карнитина манифестирует мышечной гипотонией, поражающей в основном мышцы верхних конечностей, лица и шеи. Синдром недостатка фермента КПТ наоборот проявляется мышечными болями и судорогами, появляющимися в процессе физической работы. Обычно данный вид миопатии встречается у мужчин.
Митохондриальная форма болезни. Поражает ткани верхних конечностей и глазного яблока. В патологический процесс вовлекается нервная ткань (мозжечковая атаксия, эпилепсия, деменция), сердечная мышца (кардиопатия), клетки почек (тубулопатия), печени и органов слуха. В большинстве случаев данным видом миопатии болеют дети и подростки. Однако, манифестировать это заболевание может в любом возрасте.

Мышечная гипотония может быть:

общей (поражающей большую часть мышечных тканей и проявляющейся в виде повышенной утомляемости и плохой переносимости физической нагрузки);
локальной (имеет ограниченную локализацию и проявляется в виде поражения мышц конечностей, лица и глаз).

Для митохондриальной миопатии характерна одышка и головные боли (часто высокой интенсивности).

Диагностика

Диагностировать наличие заболевания можно только после сбора полного анамнеза и тщательно проведенных клинических исследований. Сложность постановки правильного диагноза связана с тем, что в состоянии покоя клинические симптомы миопатии не проявляются.

Основными проявлениями заболевания являются:

мышечные боли различной выраженности;
слабость;
тремор;
изменения окраса мочи;
симметричное поражение мышечной ткани.

Для более тщательного обследования может потребоваться проведение обследования нервной системы.

К клиническим методам диагностики метаболической миопатии относятся:

Определение содержания ферментов в крови (КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолаза).
Ишемическое исследование на наличие гликогенозы (проводится на предплечье).
Электромиография (выявляет характерные отклонения).
МРТ и КТ головного мозга (выполняется для исключения органических и механических поражений мозговой ткани). Томография внутренних органов (выполняется при наличии показаний).
Биопсия мышечной ткани (является единственным методом исследования, позволяющим со стопроцентной точностью диагностировать наличие метаболической миопатии).

Также в некоторых случаях может потребоваться проведения дополнительных клинических исследований и консультация узких специалистов.

Современная медицина в действии

Лечение синдрома будет проводиться поэтапно. На первой стадии проводится купирование боли. Вторая стадия предполагает прохождение реабилитации и дальнейшего полного исцеления.

Первичная терапия

На начальной стадии воспалительный процесс, который локализуется в плечевом суставе и поражает нервные окончания, сопровождается острой нестерпимой болью. В данном случае лечение будет направлено на устранение болей. Для этого назначаются препараты следующих групп:

оральные стероиды — уменьшают воспаление;
обезболивающие нестероидные средства сильнодействующего характера;
нейротропные средства — способствуют стабилизации мембран нейронов и также снижают боль;
кортикостероиды — уменьшают продолжительность боли, однако имеют множество побочных эффектов.

Вторичная терапия

После того, как сильные болевые ощущения будут устранены, начинается следующий этап терапии. Больному для полного восстановления необходимо будет запастись терпением, т. к. процесс реабилитации может занять достаточно продолжительное время.

Особым критерием эффективности будет постановка правильного диагноза, что позволит подобрать максимально эффективную тактику лечения.

В некоторых случаях применяется метод хирургического вмешательства. В данном случае проводится операция по рассечению средней лестничной мышцы, а также реиннервация передней зубчатой мышцы. Однако такой метод используется крайне редко в связи с тем, что заболевание, как правило, имеет инфекционную природу.

Также больному необходима физиотерапия и прохождение курса реабилитации по восстановлению двигательных функций.

Физиотерапевтические методы направлены на восстановление диапазона движения руки, возвращение силы и восстановление нормальной функции плеча, и предплечья. К таким методам можно отнести:

электрофорез;
ультразвук;
УФ — облучение;
мануальная терапия;
грязелечение;
бальнеотерапия с принятием родоновых ванн;
также очень действенными являются иглоукалывание и лечебная гимнастика.

Большую опасность в данном случае представляет принятие симптомов плечевого неврита за признаки межпозвоночной грыжи, это приводит к назначению несоответствующего и как следствие недейственного метода хирургического и медикаментозного лечения.

Прогноз при данном заболевании носит достаточно благоприятный характер. В большинстве всех случаев больному удаётся восстановить полную силу и функционирование руки. Как показывает практика, практически у 90% всех пациентов отмечается полное выздоровление. Однако такой процесс может занять около двух лет или даже более.

Скорость восстановительного процесса будет зависеть от индивидуальных особенностей организма человека и других факторов. Иногда у некоторых пациентов отмечается наличие остаточных хронических болей. Также в медицине описаны редкие случаи, когда больные становились инвалидами.

Самой главной профилактической мерой является своевременно начатое лечение и следование всем врачебным предписаниям. При выявлении малейших болевых симптомов необходимо как можно быстрее посетить специалиста.

Что такое миопатический синдром

Миопатический синдром &#8212, это поражение мышц человека. Для данной патологии свойственно хроническое течение с постоянным прогрессированием симптомов. При миопатическом синдроме происходит сбой в обмене веществ и самой структуре ткани мышц.

Итогом становится серьезная ограниченность в движениях человека, а также уменьшение силы в его мышцах.

Под миопатическим синдромом подразумеваются различные патологии, связанные с поражением мышц. Они характеризуются дистрофическими явлениями в тканях. При этом чаще поражается скелетная мускулатура.

При синдроме возникает выборочная атрофия, затрагивающая некоторые волокна. Сама анимальная нервная система продолжает сохранять свою функциональность.

Особенности отдельных форм миопатии

Исследования в области генетики показали, что отдельные формы миопатии обладают своими особенностями течения и клинической картины.

Согласно результатам, плече-лопаточно-лицевая миопатия передается потомкам по аутосомно-доминантному типу. Первые проявления заболевания заметны в раннем возрасте, поэтому если ребенок спит с открытыми глазами или не может научиться свистеть, родители должны немедленно проконсультироваться с врачом. Длительное время течение болезни не является злокачественным, но в более взрослом возрасте наступает прогресс с более серьезными симптомами.
Ювенильная форма миопатии передается только по аутосомно-рецессивному типу. Проявляемость в данном случае неполная, но этот тип заболевания возникает наиболее часто. Вначале происходит поражение ног и мышц области таза, что практически сразу лишает больного способности ходить.
Псевдогипертрофическая миопатия, которой страдают только мальчики, обладает рецессивным типом наследования. Признаки болезни миопатией проявляют себя уже в первые пять лет жизни ребенка. Главным образом это атрофия, которой подвергается почти каждая мышца ног и таза, сочетающаяся с легкой формой дебильности. Прогрессирование очень быстрое, приводящее к ранней смерти пациента от респираторных инфекций и дистрофии.
Лопаточно-перонеальная амиотрофия — это заболевание с аутосомно-доминантным наследованием. Для него характерно проксимальное распределение атрофий по рукам и дистальное — по ногам. При этом в дистальных отделах наблюдается небольшое нарушение чувствительности.
Дистальная поздняя миопатия передается по доминантном типу и проявляется в возрасте от 20 лет. Сначала происходит поражение мышц стоп и рук, после чего вовлекаются голени и предплечья.
Офтальмологическая форма — это патология, наследуемая по доминантной схеме. Заболевание ранее называлось хронически-прогрессирующей офтальмоплегией, причиной которого считалось поражение нервных клеток в зоне ядер глазодвигательных нервов. В случаях, когда заболеванию подвергается мышца языка, неба, гортани, следует говорить о бульбарнопаралитической форме миопатии.
Х-хромосомная миопатия, имеющая доброкачественный характер, схожа с офтальмологической формой, но протекает медленнее, а первые симптомы проявляет позже. В отличие от других форм, пациенты с данной разновидностью заболевания могут иметь детей, причем их сыновья свободны от дефектного гена, а дочери — гетерозиготные носители.
Врожденные миопатии обладают рецессивным типом наследования. Их особенности: мышечная гипония и доброкачественное течение. Возможность рождения детей обсуждается индивидуально для каждого пациента специалистами медико-генетической консультации.

Миопатия: основные симптомы, причины расстройства

Миопатия нижних конечностей — постепенно прогрессирующее заболевание. Первые признаки патологии — это:

незначительная мышечная слабость в ногах;
усталость при ходьбе;
невозможность выполнения любой физической нагрузки.

На второй стадии патологии отмечается увеличение мышечной слабости, атрофия мускулатуры, деформация конечностей. Больные не могут подниматься по лестнице, бегать, прыгать. Появляется характерная миопатическая походка — человек может передвигаться только в том случае, если раскачивается из стороны в сторону.

Меняется и внешний облик пациента: плечи опускаются, живот выпячивается вперед, лопатки крыловидно отстают. Усиливается и поясничный лордоз.

Миопатический синдром дополняется угасанием сухожильного рефлекса. Мышечный тонус снижается, может появиться вялый паралич. При отсутствии движений происходит формирование контрактур в суставах, что делает неподвижными верхние и нижние конечности.

Синдром миопатии затрагивает и мимику человека. Больной не может сделать губы трубочкой, нахмуриться, улыбнуться. Характерным симптомом нервно-мышечного заболевания является невозможность произношения гласных звуков, обусловленная дисфункцией круговой мышцы рта.

На последних стадиях отмечается дисфункция дыхательных мышц, что становится причиной развития пневмонии. Прогрессирующая дисфункция приводит к дыхательной или сердечной недостаточности, кардиомиопатии, парезу гортани.

Важно! Первичная и вторичная миопатия — смертельно опасное заболевание. При появлении первых симптомов мускульной дистрофии следует проконсультироваться с врачом неврологом

Только при своевременной медицинской помощи можно продлить жизнь пациенту.

Симптоматика субакромиального синдрома

Клинические проявления болезни возникают с постепенным нарастанием. Боль в области плеча и по ходу мышц является основным симптомом. На начальном этапе боли возникают после нагрузки, затем постепенно приобретают постоянный характер. Ограничиваются движения в суставе. Поднятие руки становится резко болезненным. Может наблюдаться локальный отек плеча. На более позднем визуально становится заметной атрофия мышц плечевого пояса. При опускании руки может быть слышен щелчок. Если не произошел разрыв сухожилия, то пациенты, как правило, длительно не обращаются к врачу, совершая в этом ошибку. Ведь при запущенном заболевании эффективно лишь хирургическое лечение.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением. Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов. Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.
Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз. По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Заключение

Миопатия представляет собой группу хронических патологий разной степени прогрессирования, при которых развивается мышечная атрофия. Болезнь может быть как первичной, так и вторичной. Основной ее причиной появления считается генетическая предрасположенность. Тяжесть протекания патологии зависит от ее вида.

Наиболее тяжелые последствия для организма имеет миопатия сердечной мышцы. Заболевание провоцирует развитие ее недостаточности, что чревато смертельным исходом для больного. Из-за хронического статуса миопатии и отсутствия радикальных препаратов для ее лечения данная патология по факту является неизлечимой.