Практические аспекты дифференциального диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза

Лечение

Новые препараты, которые появились в последнее время, значительно улучшили прогнозы этой разрушительной болезни.

Даже при том, что долгосрочные прогнозы при применении этих препаратов еще не изучены до конца, но пациенты предпочитают некоторые риски, получая взамен стойкую ремиссию и меньшую инвалидизацию в ближайшем будущем. Это — одна из причин, почему медики недавно изменили критерии на основании, которых они диагностируют рассеянный склероз.

В прошлом врачи обычно ждали второго клинического проявления определенного комплекса симптомов или приступа РС, прежде чем фактически диагностировать болезнь и начать терапию. Но в результате недавних исследований, они произвели некоторые изменения. Два медицинских критерия используются, чтобы диагностировать рассеянный склероз:

• Клинически изолированный синдром. Это комплекс физических симптомов связанных с рассеянным склерозом, длительностью не менее 24 часа. Это может быть столь существенным как паралич Уильямсона, или могло быть более незначительным, как постоянное онемение в одной руке или ноге, или внезапной потере зрения в одном глазу (неврит оптического нерва).
• Признаки поражения в мозге. Поражения при РС обычно обнаруживаются, с использованием магнитно-резонансной томографии. Эти поражения вызваны тем, что воспаление приводит к потере миелина, защитного вещества, которое изолирует нервы в головном и спинном мозге.

Единственного клинически изолированного синдрома теперь достаточно, чтобы диагностировать РС, если врачи видят характерные изменения на МРТ.

В настоящее время появилась целая группа препаратов, которая появится в лечебных учреждениях в 2012 году. Но на сегодняшний день существует восемь препаратов, эффективность которых доказана многочисленными клиническими исследованиями.

• Авонекс(интерферон бета-1a) Betaseron (интерферон бета-1b)
• Копаксон(glatiramer ацетат)
• Экставиа(интерферон бета-1b)
• Гиления(fingolimod, FTY720)
• Новантрон(митоксантрон)
• (интерферон бета-1a)
• Тисабри (natalizumab)

Какие же препараты предпочтительнее для лечения? К сожалению, мнения о препаратах первой линии разделились и, в настоящее время, каждому пациенту назначается препарат из этой группы с учетом побочных действий и клинической картины. Причем препараты действуют на разных пациентов по-разному. Поэтому однозначный подход к лечению пока не выработан и иногда приходится подбирать лечение пациенту, хотя стоимость некоторых препаратов изготовленных с использованием генной инженерии очень высока.

Кроме этих препаратов в лечение рассеянного склероза применяют стероиды, которые помогают значительно снизить неврологический дефицит (предпочтение в последнее время отдается пульс — терапии ударными дозами стероидов).Остальное лечение носит симптоматический характер (миорелаксанты для уменьшения спастичности, витамины, метаболиты, сосудистые препараты и т.д.)). ЛФК имеет также большое значение для больных с рассеянным склерозом, но ограничивается щадящей гимнастикой. Кроме того при наличии выраженных двигательных нарушений и нарушения функции органов малого таза необходим тщательный уход для профилактики развития пролежней контрактур и инфекций мочевыводящих путей.

Обнадеживает то, что возможно многочисленные научные исследования, которые проводятся во многих клиниках приведут к пониманию механизмом этого серьезного заболевания и тогда можно будет рассчитывать, что появятся действительно эффективные методы лечения.

Симптомы рассеянного склероза

При рассеянном склерозе возможно поражение нескольких отделов нервной системы. Из-за этого болезнь может проявляться разными симптомами (рис. 2). Они нарастают в периоды обострений и становятся менее выраженными, пока сохраняется ремиссия. Обострения в среднем случаются 1 или 2 раза в год, но у некоторых пациентов они могут происходить как намного чаще, так и намного реже².

Рисунок 2. Симптомы рассеянного склероза. Изображение: brgfx / freepik.com

В зависимости от того, какие отделы нервной системы поражены, при рассеянном склерозе симптомы могут быть следующими:

Зрительный нерв: боль при движениях глазами, снижение зрения, появление слепых участков в поле зрения одного из глаз. Зрительный нерв может воспалиться (неврит чаще является односторонним). Реже развивается двусторонний неврит, отек диска зрительного нерва, стойкая утрата зрения.
Мозжечок. Может развиваться мозжечковая атаксия: статическая, вызывающая проблемы с сохранением равновесия, удержанием положения тела, или динамическая, связанная с трудностями при ходьбе или других движениях. Возможна мозжечковая дизартрия (речь становится скандированной), мегалография (изменение почерка, увеличение букв), асинергия (нарушения движений из-за поражения мозжечка).
Ствол головного мозга. Поражение может проявляться нистагмом (ритмичное дрожание глазных яблок), межъядерной офтальмоплегией (нарушение движений глаз по горизонтали), снижением чувствительности у половины лица. Реже развивается парез лицевого нерва, снижение слуха, другие нарушения.
Спинной мозг. Неврологические нарушения, вызывающие снижение чувствительности (гемипарезы) или ослабление определенных мышц (монопарезы), симптом Лермитта (резкая короткая боль при наклоне головы вперед), нарушение чувствительности по проводниковому типу. Возможны проблемы с мочеиспусканием: ложные позывы, задержки или недержание мочи. Реже развивается воспаление спинного мозга, нарушения чувствительности сегментарного типа, радикулопатии (боли, связанные с повреждением нервов), нарушения походки, координации движений.
Большие полушария головного мозга

Возможно угнетение когнитивных функций: снижается память, внимание, способность к обучению. Человек может быстро утомляться, испытывать постоянную усталость, подавленность, депрессию

Реже развиваются нарушения поведения, тревожность, потеря зрения, эпилептические приступы.

Причины запора у взрослых

Кратковременные эпизоды запора могут быть связаны с изменением быта, режима и характера питания, отсутствием комфортных условий для посещения туалета (например, поездка в другой город или страну). Причиной также может быть стресс, беременность, снижение физической активности, в т.ч. вынужденный постельный режим. Такие запоры называются временными, и стул обычно нормализуется после возврата к привычному образу жизни. В этих случаях запор имеет объяснение и чаще всего не требует обращения к врачу.

В то же время, существует и хронический запор, при котором симптомы длятся несколько месяцев и более; он может быть первичным (или функциональным) и вторичным. В чем же их различие?

При функциональном запоре причиной задержки стула является нарушение моторики (перистальтики) кишечника. При этом достаточно часто наблюдается снижение двигательной активности кишки, реже – повышенная, но некоординированная перистальтика. Все это приводит к замедленному прохождению каловых масс по кишечной трубке, т.е. к развитию запора. Такая проблема очень часто возникает из-за неправильного питания (нехватка пищевых волокон и жидкости в рационе, прием пищи 1-2 раза в день), недостаточной физической активности (так называемый «сидячий образ жизни»).

У ряда пациентов с функциональным запором продвижение каловых масс по кишке нормальное, но имеется проблема с самими актом дефекации (т.е. опорожнения кишечника) из-за некоординированной работы мышц тазового дна.

В группу лиц с функциональным запором можно также отнести пациентов с так называемым синдромом раздраженного кишечника. Но помимо запоров, у них отмечаются еще и боли в животе.

Что же касается вторичных запоров, то их причиной может быть механическое препятствие для прохождения кала (опухоли кишечника, брюшные спайки), наличие воспаления в кишечнике, анатомические особенности (длинная кишка) и ряд других заболеваний, причем не обязательно заболеваний кишечника. Сахарный диабет, недостаток гормонов щитовидной железы, депрессия, рассеянный склероз – это лишь некоторые из болезней, которые приводить к запорам. У этих лиц могут отмечаться так называемые симптомы тревоги (кровь в стуле, немотивированное снижение массы тела, беспричинное повышение температуры тела), что требует обращения к врачу.

При хроническом запоре, будь он функциональным или симптомом другого заболевания, необходимо получить консультацию врача-гастроэнтеролога и пройти обследование. Современные методы диагностики — колоноскопия, анализы крови и кала — в большинстве случаев позволяют уточнить причину запора.

Факторы риска

Существует несколько факторов риска, которые связывают с развитием рассеянного склероза³.

Географический фактор

Для жителей регионов, удаленных от экватора, риск развития рассеянного склероза выше (рис. 3). Это связывают с низкой солнечной активностью в таких регионах и снижением выработки витамина D у их жителей из-за этого. При этом среди некоторых этнических групп (в том числе, в районах высокого риска) распространенность заболевания остается низкой.

Рисунок 3. Географическое распространение случаев рассеянного склероза. Карта с сайта Wikipedia (Public Domain)

Экологические проблемы

В районах с неблагоприятной экологической обстановкой болезнь встречается чаще. Риск увеличивается в связи с постоянной интоксикацией продуктами переработки, органическими растворителями, отходами промышленной деятельности. Экологический фактор особенно сильно влияет на детей и подростков, увеличивая для них вероятность развития рассеянного склероза.

Перенесенные инфекции

Хронические бактериальные инфекции, вирусы герпеса, гриппа, а также некоторые вирусы детских инфекций могут провоцировать развитие заболевания, а также становиться триггером обострений, если болезнь уже есть.

Питание

Дефицит витаминов D, A, E, недостаток растительных жиров, преобладание животных жиров в рационе может увеличивать риск заболевания. При этом нет подтвержденных данных о том, что коррекция питания влияет на течение рассеянного склероза или обеспечивает его надежную профилактику.

Образ жизни

На риск развития рассеянного склероза влияет постоянный психоэмоциональный стресс. Заболевание также связано с курением. Считается, что оно увеличивает риск появления болезни, а также делает ее течение более тяжелым.

Рассеянный склероз у женщин встречается чаще, чем у мужчин, и поэтому женский пол считают одним из рисков заболевания. К числу рисков относят молодой возраст. Заболевание чаще появляется у людей в возрасте до 40 лет.

Осложнения рассеянного склероза

Риск появления осложнений и их тяжесть прямо связаны с состоянием иммунной системы пациента. Если заболевание прогрессирует, могут появляться следующие нарушения:

• быстрая утомляемость;
• постоянное чувство усталости;
• мышечная слабость;
• головокружения;
• нарушение координации движений;
• нарушения произвольных движений;
• развитие спастики и связанное с этим ограничение двигательных возможностей рук и ног;
• ухудшение зрения (становится менее четким, поля зрения уменьшаются, могут искажаться цвета, появляться «слепые» участки).

Рассеянный склероз может влиять на психическое состояние и поведение. Из-за этого человек может становиться раздражительным. Возможны частые перепады настроения, тревожность или эйфория, нарушение оценки своего состояния

Часто заболевание влияет на когнитивные функции и приводит к проблемам с памятью, способностью к обучению, с вниманием, ориентацией в пространстве или времени. Из-за поражения спинного мозга могут развиваться тазовые нарушения, и в том числе задержки мочеиспускания, запоры, проблемы с контролем опорожнения кишечника, мочевого пузыря

Это опасно развитием урологических заболеваний, нарушений в работе тазовых органов. При спинальных формах дополнительно появляется опасность развития пролежней.

Симптомы

Симптомы рассеянного склероза чаще появляются в возрасте от 20 до 40

Как правило, человек обращает внимание на симптомы после развития двух или более различных эпизодов симптомов, прежде чем появляется подозрение на РС

Наиболее распространенные ранние симптомы РС включают:

• Покалывание
• Онемение
• Нарушение баланса тела
• Слабость в одной или более конечностях
• Ухудшение зрения или диплопия
• Гораздо реже встречаются другие симптомы:
• Нечленораздельная речь
• Внезапное начало паралича
• Нарушение координации движений
• Когнитивные нарушения

По мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы как спастичность, чувствительность к высокой температуре, усталость, изменения в мышление или восприятии, и половые нарушения.

• Усталость. Это — характерный и частый симптом РС. Это, как правило, появляется после обеда и может проявляться выраженной мышечной слабостью, умственной усталостью, сонливостью Чувство физического истощения не связано с объемом выполненной работы и многие пациенты с РС жалуются на чрезвычайную усталость, даже после достаточного количества сна.
• Чувствительность к высокой температуре. Чувствительность к высокой температуре: появление или ухудшение симптомов после воздействия перегревания (например, после приема душа) встречается у большинства пациентов с РС.
• Спастичность мышц. Спастичность мышц — частый и нередко изнурительный симптом РС. Спастичность мышц обычно поражает мышцы ног и рук, и может влиять на двигательные способности конечностей.
• Головокружение. Многие пациенты с рассеянным склерозом испытывают чувство головокружения. Возникновение этого симптома связано с нарушением в передаче нервных импульсов в сложной системе, обеспечивающей баланс тела (зрение, проприорецепция и т.д.)
• Когнитивные нарушения. Проблемы с мыслительными процессами возникают приблизительно у половины пациентов с РС. Происходит нарушение концентрации внимания, нарушения памяти. У 10% пациентов происходят выраженные нарушения когнитивных функций и они теряют способность обслуживать себя.
• Нарушения зрения. Проблемы со зрением достаточно распространены у пациентов с РС. Нарушение зрения связано в основном с невритом зрительного нерва и встречается в 55 % случаев. Как правило, нарушение зрения редко приводит к полной слепоте.
• Патологические ощущения. У многих пациентов возникают различные патологические ощущения типа покалывания булавками, зуда, точечные боли. Как правило, эти симптомы не угрожают жизни и достаточно неплохо снимаются лечением.
• Нарушения речи и глотания. У части пациентов возникают проблемы, как с глотанием, так и речью. Связано это с повреждением нервов, ответственных за эти функции.
• Тремор. Этот симптом довольно распространен у пациентов с рассеянным склерозом и, к сожалению, тяжело поддается лечению.
• Нарушение ходьбы. Нарушение походки довольно частый симптом при рассеянном склерозе Главным образом это связано со слабостью мышц или спастичностью мышц. Кроме того причиной может быть нарушение координации движений и баланса тела.

К редким симптомам рассеянного склероза относятся нарушения дыхания и судорожные приступы.

Симптомы делятсяна три категории: основные, вторичные, и третичные.

Основные симптомы — прямой результат процесса демиелинизации. Демиелинизация ухудшает передачу электрических сигналов к мышцам (чтобы позволяет мышцам совершать двигательную функцию) и органы тела (позволяющий им выполнять нормально свои функции.) Симптомы включают: слабость, тремор, покалывание, онемение, нарушения баланса, ухудшение зрения, паралич, и проблемы с функциями мочевого пузыря или кишечника. Современные методы лечения позволяют контролировать эти симптомы.

Вторичные симптомы являются следствием основных симптомов. Например, паралич (основной симптом) может привести к пролежням, а нарушение функции мочевого пузыря могут вызвать частые, рецидивирующие инфекции мочевых путей. Эти симптомы тоже поддаются лечению, но основная задача это профилактика возникновения осложнений.

Третичные симптомы — социальные, психологические, и профессионально-трудовые возникающие вследствие инвалидизации пациента и потери трудоспособности в той или иной степени. Депрессия, например, встречается довольно часто у пациентов с рассеянным склерозом.

К сожалению, симптоматика у каждого пациента проявляется своеобразно также как и прогрессирование заболевания. У части пациентов годами может быть скудная симптоматика без прогрессирования. В других же случаях, болезнь может быстро прогрессировать в течение нескольких месяцев. И при многообразии симптоматики у одних могут одни симптомы и не быть других.

Симптомы и признаки

Под хроническим запором (констипацией) понимают постоянно замедленное, затрудненное и систематически недостаточное опорожнение кишечника, сопровождающееся дискомфортом в животе и нарушением общего состояния1,2.

Признаки констипации:

• задержка стула более чем на 48 часов;
• уменьшение объема кала до 35 г в сутки;
• плотный, сухой, фрагментированный кал, травмирующий задний проход;
• ощущение неполного опорожнения или «блокады» прямой кишки;
• необходимость длительных потуг, занимающих более четверти времени от момента возникновения позыва на дефекацию до выделения кала.

Наличие двух признаков из шести перечисленных свидетельствует о задержке стула1. О хроническом запоре говорят в том случае, если затруднения возникают при каждом четвертом посещении туалета в общей сложности более 3 месяцев в течение полугода2.

Многие уверены, что стул должен быть ежедневным, и его отсутствие расценивают как проблему. Однако некоторые люди в силу особенностей организма ходят в туалет «по-большому» раз в 2 дня и не испытывают при этом никаких неудобств1.

Констипация всегда вызывает дискомфорт. Симптомы, которые могут сопровождать частые запоры1: :

• вздутие и тяжесть в животе;
• тошнота и отрыжка;
• тусклость, бледность и желтовато-коричневый оттенок кожи;
• сниженный тургор (дряблость) кожи;
• появление дерматологических заболеваний: экземы, пиодермии, крапивницы, угревой сыпи.

Слабительные – принимать или не принимать?

Врачи говорят, что борьбу с запорами лучше всего начинать с самых простых, естественных стимуляторов функций кишечника, таких как:

• сушеные сливы;
• изюм;
• инжир;
• семена льна.

Сушеные сливы

Изюм

Они безопасны, но длительное использование этих природных средств может помешать усвоению витаминов, минералов и аминокислот. 

Аптечные слабительные сначала очень эффективны, но их длительное использование приучает организм к такой поддержке. При частом использовании средств для облегчения стула, может развиться синдром ленивого кишечника. Это означает, что кишечник сможет нормально функционировать только при использовании слабительных.

Тем не менее, это не конец проблем. Большинство слабительных содержат синтетические вещества, отрицательно влияющие на пищеварительный тракт. Несколько таблеток не принесут нам никакого вреда, но злоупотребление такими средствами может вызвать диарею от передозировки, аллергическую реакцию, нарушение всасывания определенных витаминов и питательных веществ и даже колит.

Хронические запоры у детей

Хроническими задержками стула страдают не только взрослые, но и дети. Правда, понятие нормальной дефекации в этом случае нечеткое. У новорожденных детей и грудничков первых месяцев жизни кал может выделяться после каждого кормления, то есть до семи раз в сутки, а при искусственном вскармливании – один раз в день3. Отсутствие стула в течение 36 часов – уже можно считать констипацией3. Для детей старше 3 лет этот период составляет 48 часов3.

Запоры у детей в большинстве случаев ограничиваются функциональными нарушениями3. В настоящее время основной причиной нерегулярного опорожнения прямой кишки у детей первого года жизни считается незрелость пищеварительной и нервной системы ребенка4. Тяжелое течение беременности у мамы, преждевременные роды, кесарево сечение – все это иногда приводит к задержкам в развитии малыша3.

Среди алиментарных причин запора можно выделить отказ от грудного вскармливания, неправильный выбор смеси для искусственного питания и прикорма, недостаточное потребление жидкости3.

У детей постарше особенно распространены привычные запоры, связанные с игнорированием завтрака, подавлением утреннего естественного позыва из-за спешки, осознанной задержкой стула, вызванной стеснительностью и отказом посещать общественный туалет в детском саду и школе3.

«Детская» констипация преимущественно сопровождается усилением перистальтики и дискоординацией двигательной активности кишечника, приводящей к спазмам, поэтому лечение должно быть направлено на расслабление кишечной мускулатуры3.

При постоянных проблемах с опорожнением прямой кишки у детей, кроме рекомендаций по изменению питания, врачи назначают спазмолитические препараты и процедуры, а также лекарства, нормализующие работу нервной системы и пребиотики3. При этом не используются слабительные препараты, стимулирующие кишечную моторику и тормозящие всасывание воды и солей в желудочно-кишечном тракте3.

Факторы риска

Обратите внимание на статистику:

• Женщины болеют рассеянным склерозом чаще чем мужчины.
• Больше всего пациентов, у которых диагностируют заболевание, – лица от 18 до 50 лет. Но заболеть рассеянным склерозом можно и в раннем детстве (до 10% диагностированных случаев приходится на детский возраст) и в зрелом возрасте.
• Высокий риск заболеть рассеянным склерозом у тех, кто имеет проблемы с эндокринной системой. Особенно опасно наличие сахарного диабета и патологии щитовидной железы.
• Существенно увеличивает риск хронические воспалительные заболевания.

Также к факторам риска относится избыточная масса тела. Особенно, если превышении массы тела у человека не все в порядке с липидами: в частности, когда в крови увеличено содержание холестерина низкой плотности.

Есть взаимосвязь и между заболеванием и географическим проживанием человека:

• Больше всего больных рассеянным склерозом – в умеренном климате. Здесь 1 случай зафиксирован на 300 -1000 человек.
• В тропиках один заболевший рассеянным склерозом встречается в «подборке» из 5000–20 000 человек
• Среди лиц, которые родились и живут рядом с экватором, – наименьшее количество заболевших

Существенно увеличивает вероятность развития рассеянного склероза и курение. Этот факт доказан норвежскими и американскими учёными. Дело в том, что курение насыщает организм нейротоксинами.

Классификация

Проявления болезни очень индивидуальны. Поэтому общепринятая классификация основана на характере патологического процесса.

Выделяют такие типы склероза:

• Ремитирующий. Самый частый тип рассеянного склероза. Он поражает примерно 80 % от всех больных. Отличается наличием четко выраженных обострений и ремиссий.
• Вторично-прогредиентный. Развивается после ремитирующего. В среднем переход до этой формы занимает около 10 лет. Отличается короткими периодами ремиссии, постепенно болезнь становится хронической.
• Первично-прогредиентный – отличается постепенным, но неуклонным развитием. С каждым днем заболевание прогрессирует, самочувствие больных становится все хуже. Обострения отсутствуют или происходят очень редко. Эта форма поражает каждого десятого пациента.
• Прогрессирующе-рецидивирующий встречается реже всего, сочетает признаки первично-прогредиентного и ремитирующего.

Проще всего заболевание поддается лечению в ремитирующей форме. Главная задача терапии – избежать дальнейшего развития болезни.