Сирингомиелия

Что взять с собой на обследование

Большинство диагностических центров просят иметь при себе:

• Паспорт или другой документ удостоверяющий личность;
• Направление от врача. Поскольку краниовертебральные аномалии могут протекать бессимптомно, обследование стоит проводить в целях профилактики. Поздно установленный диагноз может привести к хронической стадии болезни и повлечь ухудшение здоровья и снижение качества жизни.
• Историю болезни, результаты лабораторных анализов и предыдущих аппаратных диагностик;
• На МРТ лучше заранее одеться удобно. Одежда должна быть свободной и не содержать металлической фурнитуры.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога

3.Диагностика и лечение сирингомиелии

Диагноз «сирингомиелия» ставится на основании результатов всестороннего обследования. Общая клиническая картина и динамика в сочетании с данными рентгенографии и МРТ позволяют дифференцировать данное заболевание от других, схожих по симптоматике болезней.

Лечение обычно направлено на сохранение приемлемого качества жизни и снижению частоты периодов обострений, приводящих к выпадению функций и чувствительности на новых участках.

Симптоматическое лечение, а также меры, позволяющие снизить скорость прогрессирования патологии, включают:

• рентгенотерапию (снижает болевые ощущения и восстанавливает чувствительность кожи);
• прозериновую терапию (активизирует процесс межклеточной передачи импульсов);
• применение фосфора и радиоактивного йода для торможения процесса роста глиальных клеток, приводящего к образованию новых кистозных полостей в спинном мозге;
• бальнеотерапию;
• санаторно-курортное лечение.

По показаниям при сирингомиелии может также применяться хирургическое лечение. Целью операции обычно является устранение компрессии спинного мозга, нормализация циркуляции ликвора. Киты могут подвергаться дренированию в субарахноидальное пространство или брюшную полость, что снижает давление ликвора, уменьшает объём кист и скорость из роста.

Симптомы

Заболевание начинается в латентной форме. Ранние симптомы сирингомиелии – это слабость в мышцах рук, снижение температуры, болевой чувствительности, а также снижение массы тела. Именно в этот период больные часто обжигаются и наносят себе порезы, так как не могут отдернуть руку вовремя. Спустя некоторое время нарушения чувствительности начинают распространяться на другие участки тела. С участками нормальной кожи часто чередуются участки чувствительности в виде полосок, пятен, «воротничка», «куртки», либо же «полукуртки». Симптомом заболевания может быть жгучая острая стреляющая боль, при которой болеть может любой участок тела. Например, сирингобульбия отмечается нарушением чувствительности в наружной зоне лица, которая проявляется в виде мягкого неба, голосовых связок, глотки и мышц языка.

Следующим этапом развития является уменьшение объема мышц, снижение их тонуса и слабость, при котором больному становится тяжело двигаться. Начинает развиваться парез рук и ног. Также у него исчезает или снижается потоотделение. Хотя случается и наоборот – очень обильное потоотделение после приема горячей или острой пищи.

Кожа больного сирингомиелией синеватая, на ней образовываются фурункулы, гнойники, а на пальцах рук и ног – панариции. При этом боли человек не испытывает, так как его чувствительность нарушена.

Верхнее веко страдающего опущено, зрачок сужен, при этом данные симптомы возникают лишь на одном глазу. Также у больного возникают проблемы с костями, из которых постепенно вымывается кальций, они становятся очень хрупкими и ломаются, но из-за снижения чувствительности боль при переломе пациент не чувствует. Также у больных часто искривлен позвоночник.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме. 

Антиконвульсанты, прегабалин, Габапентин (Gabapentin) — Нейронтин Топирамат

По структуре топирамат относится к классу сульфат-замещённых моносахаридов. Основной механизм его действия заключается в ингибировании карбонатной ангидразы, усилении GABA, блокаде Na+ и Ca++ каналов и антагонизме с глутаматом. Из всех антиконвульсантов топирамат имеет самый широкий механизм действия.

В исследовании на CAT-модели в 2004 году исследователи Storer и Goadsby обнаружили, что механизм действия топирамата может заключаться в ингибировании активации нейронов. Топирамат уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейрона в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия препарата на натриевые каналы от состояния нейрона.

Топирамат потенцирует активность GABA в отношении некоторых подтипов GABA-рецепторов (в т.ч. GABAA-рецепторов), а также модулирует активность самих GABAA-рецепторов, препятствует активации каинатом чувствительности. Каинат/АМПК-рецепторов к глутамату, не влияет на активность N-метил-D-аспартата в отношении NMDA-рецепторов. Эти эффекты препарата являются дозозависимыми при концентрации топирамата в плазме от 1мкМ до 200 мкМ, с минимальной активностью в пределах от 1 мкМ до 10 мкМ.

Считается, что антидепрессанты  оказывают анальгетический эффект по трём основным механизмам:

1.  Уменьшают депрессию.
2. Потенцируют действие анальгетиков или эндогенных опиатных пептидов.
3.  Обладают собственными анальгезирующими свойствами, которые заключаются в длительной пролонгации синаптической активности норадреналина и серотонина.

Какая причина сирингомиелии?

Существует ряд теорий для объяснения развития такой проблемы, как сирингомиелия, и большинство из них основывается на том, что присутствует какая-то преграда для нормального прохождения спинномозговой жидкости внутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое пространство. Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что зависит от локализации причины. Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.

Собака породы японский хин. Пациент поступил к нам в центр с жалобами на признаки проявления боли. На серии снимков МРТ можно увидеть скопление жидкости — очаги сирингомиелии

МРТ краниовертебральной области с дополнительным усилителем

В случае, если существует вероятность образования внутри организма опухолевидного объекта эксперты в сфере неврологии предписывают сеанс МРТ с внутривенным вводом контрастирующего средства. В состав необходимого препарата входят элементы йода, которые попадая в системы кровоснабжения способны достигнуть заданного периметра. Главным достоинством контраста, является его способность к яркому окрашиванию различных видов мягкой ткани, что существенно улучшают получаемую картинку. С помощью такого приема можно выявить раковые патологии на первых стадиях развития и начать своевременное лечение.

Однако для использования подобного варианта сканирования существует определенные ограничения:

• Беременные женщины не допускаются к представленному методу тестирования, так как частицы вещества способны проникнуть в плацентарную оболочку и пагубно повлиять на плод.
• Кормящим матерям при острой надобности делают МРТ, но на 48 часов придется перевести малыша на искусственное питание или заранее сцедить необходимо количество грудного молока (жидкость можно хранить в холодильной камере в специальных стерильных пакетах).
• Людям с индивидуальной непереносимостью данного медикамента.
• Если пациент страдает от почечной или печеночной недостаточности запрещается делать усиления, так как для вывода йодного компонента необходима стабильная работы мочевой системы (в случае пренебрежения данным указанием человек получает интоксикацию, которая может вызвать тяжелые последствия).
• МРТ не делают, если у особи есть нарушения в щитовидной железе, сахарный диабет и проблемы с сердцем.

Подобрать медицинский центр и записаться на прием можно с помощью поискового портала piter-mrt.ru. С помощью официального сайта или оператора колл-центра вы сможете оформить заявку на сеанс МРТ при краниовертебральных аномалиях и прочих отклонениях, влияющих на общее самочувствие. Пользуясь услугами компании наши клиенты получают выгодные скидки и горячие акционные предложения, которые существенно экономят затраты на диагностику. Помимо этого, в специальном разделе можно ознакомиться с реальными отзывами посетителей множества клиник и быстрее определиться с выбором места.

Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода

Жалобы пациентов, имеющих патологию этой области могут быть очень разнообразны. В некоторых случаях возможно бессимптомное течение, клинические признаки могут проявиться в зрелом возрасте после травмы или инфекционного заболевания, сопровождающегося сильным кашлем.

У детей можно предположить краниовертебральную аномалию при наличии:

• неправильной посадки головы;
• ограничении подвижности в шейном отделе позвоночника;
• врожденной кривошеи;
• низкой границе роста волос на затылке;
• неправильного прикуса;
• стридора (свистящего шумного дыхания) или других дыхательных расстройств.

Симптомы, при которых необходимо проведение МРТ краниовертебральной области у лиц любого возраста:

• приступообразные боли в шейно-затылочной области;
• атаксия − нарушение точности и ловкости движений при сохранении мышечной силы, отсутствие равновесия в положении стоя и при ходьбе;
• ухудшение слуха, головокружения;
• нарушения в работе глазодвигательных мышц, нистагм (неконтролируемые колебательные движения глазных яблок);
• повторные обмороки;
• транзиторные ишемические атаки;
• нарушение зрения при поворотах головы.

Не распознанные вовремя аномалии краниовертебральной зоны могут создавать высокий риск серьезных осложнений при любой легкой травме. В данном случае ранняя диагностика помогает избежать фатальных последствий.

Противопоказанием для проведения МРТ-диагностики являются:

• наличие ферромагнитных металлов в теле пациента;
• установленные кардиостимуляторы, инсулиновые помпы, слуховые импланты и сосудистые клипсы на артериях мозга;
• беременность в первом триместре;
• невозможность сохранять неподвижное положение в замкнутом пространстве в течение 15 минут;
• вес пациента более 130 кг.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Диагностика сирингомиелии в Израиле

Для диагностики сирингомиелии необходимо правильно интерпретировать клиническую картину, имеющуюся у больного

Необходимо обратить внимание на характер чувствительных расстройств и сопоставить их с имеющейся аномалией развития ЦНС

• Магнитно-резонансная томография – основной метод в диагностике сирингомиелии. Позволяет хорошо визуализировать спинной мозг и оценить его послойное строение, выявить места поражения.
• Рентгенография. При использовании данной методики можно выявить изменения кистей. Там можно выявить атрофию и гипертрофические процессы.
• Электромиография – позволяет выявить поражение двигательных нейронов в спинном мозге.
• Консультация психолога – позволяет оценить состояние личности, выявить нарушения.
• Отоневрологическое исследование – проводится на подозрении на сирингобульбию.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли, воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Диагностика сирингомиелии

• Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития, дегенеративные изменения позвоночника).
• Рентгенография пораженных суставов (артропатии, остеопороз, остеосклероз).
• Электромиография/электронейромиография (функциональное состояние сегментарных уровней спинного мозга и надсегментарных образований).
• Чрескожная и прямая кистография (позволяет оценить форму и величину сирингомиелитической кисты и ее сообщение с IV желудочком).
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга в сочетании с контрастными методами исследования (пневмомиелография, позитивная миелография) (гидроцефалия, полости в спинном мозге, их форма, сообщение полостей с IV желудочком, утолщение и истончение спинного мозга в поперечнике).

Дифференциальный диагноз:

• Гидромиелия.
• Опухоли спинного мозга.
• Боковой амиотрофический склероз.
• Рассеянный склероз.
• Миелит.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

1. Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
2. Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
3. Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
4. Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

• со стороны сердечно-сосудистой системы – аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
• желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
• нарушение работы печени;
• лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Сирингобульбия: признаки

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

• онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
• затруднение глотания, речи, дыхания;
• утрата чувствительности кожи на лице;
• осиплость голоса;
• ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

На краниовертебральном переходе наиболее часто выполняют:

1. Операцию Гарднера, включающую краниовертебральную декомпрессию с восстановлением пассажа жидкости через отверстие Мажанди, пломбировку входа в центральный канал. Кроме того при необходимости — субпиальную резекцию миндалин мозжечка с подшиванием их к твердой мозговой оболочке.
2. Операцию Гарднера в сочетании с сиринготомией во входной зоне задних корешков или в наиболее истонченной части спинного мозга над кистой.
3. Костно-дуральная декомпрессия с сиринготомией и вентрикуло-субарахноидальное шунтирование.

Все операции на краниовертебральном переходе необходимо заканчивать реконструкцией большой затылочной цистерны (Благодатский М.Д. и соавт., 1993). В ветеринарной практике тоже возможно использование методики некоторых из этих операций. Показания для них определяются строго индивидуально. Выбор операции, затем ее проведение возможны только после определения основного патогенетического звена и тщательно проведенной диагностики с применением МРТ.

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Также существует предложенный алгоритм проведения лечебных мероприятий при киари подобном пороке и сирингомиелии у собак ( приложение ). (Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007)

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Прогноз при данном заболевании зависит от эффективности лечения. Более половины собак могут жить еще в течение длительного срока, в нашей практике были пациенты, прожившие более 9 лет при правильно подобранном лечении. У некоторых животных остается неврологический дефицит, который не мешает поддерживать нормальное качество жизни.

У кошек Киари подобный порок и сирингомиелия  не зарегистрированы,  однако у этих животных существует подобная патология — аномалия Арнольда-Киари (образование грыжи спинного мозга и мозжечка в сочетании с миеломенингоцеле) или затылочной дисплазией (неполное окостенение супраокципитальной кости).

Главной отличительной чертой Киари подобного порока и сирингомиелии у собак от аномалии Арнольда – Киари является отсутствие увеличенного затылочного отверстия и спинномозговой жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Причины

Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:

• первичную или же истинную;
• вторичную.

Истинная

Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.

Вторичная

Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:

• опухоли;
• травмы;
• ранее перенесённые неврологические операции;
• туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.

Как проявляется данное заболевание?

У собак заболевание может возникнуть в любом возрасте и проявляется болью, которая может выражаться тремором, вокализацией, сгорбленностью, скованностью движений. Степень боли будет зависеть от размеров сиринкса и его симметрии. У животных наблюдается гиперестезия – это повышенная чувствительность при прикосновении к животному, отмечается боль при воздействии раздражителей, которые обычно её не вызывают, например, даже при легком прикосновении.

Парестезия шеи и боков – это тоже один из видов расстройства чувствительности, при котором ощущается покалывание, онемение, мурашки. Это ощущение может проходить и снова появляться. Именно из-за этого расстройства у животных часто при сирингомиелии возникает «фантомное почесывание», то есть они пытаются навязчиво почесать то место, где у них есть сирингс, но в большинстве случаев даже не касаются когтями кожи, также может присутствовать стремление почесаться о предметы мордой. Естественно это воспринимается хозяевами как повод отвести питомца к дерматологу, но в данном случае собаке необходимо лечение у невролога. Сколиоз – это устойчивое искривление позвоночного столба в левую или в правую сторону относительно его оси, которое может со временем прогрессировать.

Признаки шейной миелопатии, такие как: слабость конечностей, нарушение координации, парез конечностей, атрофия мышц конечностей.

Мозжечково-вестибулярные признаки, такие как: потеря равновесия, шаткость походки, наклон головы. Наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Аномалии краниовертебрального перехода

Их делят на:

• врожденные;
• приобретенные.

Врожденные появляются при воздействии на плод в период его развития неблагоприятных факторов или генетических отклонений.

Приобретенные могут появиться в результате:

• травм (иногда родовых);
• аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева);
• дегенеративных заболеваний (остеопороз, артроз);
• инфекционных заболеваний (остеомиелит, туберкулез);
• опухолей и метастазов.

Опухоль краниовертебральной области (обозначена стрелкой)

Платибазия

Достаточно частая аномалия, характеризующаяся уплощением основания черепа. Может быть врожденной или приобретенной в результате рахита, остеопороза, длительной внутричерепной гипертензии в раннем возрасте и других причин.

Платибазия I и II степени определяется только на МРТ и может не иметь клинических проявлений. При III степени уменьшается объем задней черепной ямки и появляются неврологические симптомы:

• распирающие головные боли;
• тошнота, рвота;
• боль в глазных яблоках;
• колебания артериального давления;
• приливы жара и холода.

Базилярная импрессия

Часто сочетается с платибазией. Это выпячивание зубовидного отростка аксиса в большое затылочное отверстие, что приводит к сдавлению нервов, сосудов, нарушению оттока спинномозговой жидкости. Проявляться может только к 15 − 25 годам.

Ее клинические проявления:

• онемение конечностей, нарушение координации;
• затруднение глотания;
• боль в шее и затылке, особенно при поворотах головы;
• глазодвигательные нарушения;
• изменение чувствительности кожи лица;
• снижение слуха;
• осиплость голоса.

Данная аномалия бывает как врожденной, так и приобретенной на фоне таких заболеваний, как остеопороз, болезнь Педжета, остеомиелит, гиперпаратиреоз, опухоли.

На МРТ краниовертебрального перехода − платибазия и базилярная импрессия при несовершенном остеогенезе

Ассимиляция атланта

Врожденная аномалия − сращение первого шейного позвонка с затылочной костью. Это может приводить к компрессии спинного мозга и ущемлению продолговатого мозга. Кроме того, данное состояние приводит к развитию патологической подвижности в нижней части шейного отдела позвоночника и перегрузке межпозвонковых дисков, вызывая их дегенерацию.

Для данного заболевания характерно длительное бессимптомное течение и манифестация в зрелом возрасте, когда снижаются компенсаторные возможности нервной ткани. Наиболее частые проявления ассимиляции атланта:

• скачки артериального давления;
• нарушения сна;
• приступы головной боли;
• гипертонус мышц шеи;
• расстройства речи, осиплость голоса;
• тошнота, потливость, тахикардия;
• затруднение глотания, поперхивание во время еды;
• тугоухость, головокружение.

У детей эта аномалия обычно диагностируется не ранее 9 − 10 лет.

МРТ-диагностика позволяет дифференцировать ассимиляцию атланта от рассеянного склероза, остеохондроза, арахноидита, абсцесса и опухоли.

Атланто-аксиальная дислокация

Это нарушение соотношения между первым и вторым шейным позвонками. Чаще всего − это смещение атланта вперед по отношению к аксису.

Не является самостоятельным заболеванием, а появляется как следствие травм и некоторых патологий (ревматоидное поражение, несовершенный остеогенез, болезнь Марфана, травмы).

На КТ и рентгенографии за счет наложения других костных структур (сосцевидный отросток, нижняя челюсть) диагностика может быть неверной, поэтому вывихи часто диагностируют спустя несколько лет после травмы. За это время позвонки жестко фиксируются в неправильном положении, что делает невозможным их безоперационное вправление.

Для выбора тактики лечения важна следующая классификация:

1. Нестабильная (вывих атланта).
2. Стабильная (застарелый вывих):
3. без компрессии спинного мозга;
4. с компрессией спинного мозга.

При данной патологии принципиально важно оценить состояние связочного аппарата, что позволяет сделать только магнитно-резонансная томография

Аномалия Арнольда-Киари

Это врожденный порок развития, при котором мозжечок и продолговатый мозг расположены атипично (в позвоночном канале).

До появления метода МРТ диагностика данной патологии вызывала большие затруднения, так как другие способы лучевой диагностики не дают четкой визуализации этих структур. В 80% случаев аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (множественные кисты в спинном мозге), которая тоже диагностируется только на МРТ.

Сирингомиелия — существуют специальные нейрохирургические методы лечения

Всегда важно давать пациенту надежду. Надежду, но не ложную надежду

Важным компонентом в терапии является лечение боли, адаптированное к потребностям пациента. Это включает в себя раннюю лечебную гимнастику и физиотерапию. Также имеет смысл обучение пациента, которое включает в себя регулярный самоанализ. Таким образом, поражения и травмы, которые не являются болезненными для части пациентов из-за расстройств ощущений, своевременно выявляются и адекватно лечатся.

Наряду с этими общими методами терапии существуют специальные нейрохирургические методы лечения сирингомиелии.

Чтобы предотвратить прогрессирование атрофии, необходимо расширить пространство для спинного мозга в ходе операции или вывести оттуда жидкость, находящуюся в полости. Это позволяет остановить увеличение полости и даже частично добиться ее уменьшения. С помощью микрохирургической операции мы проникаем в полость и создаем связь между сиринксом и эпидуральным пространством (пространством, где течет мозговая жидкость). Снижая давление, мы освобождаем спинной мозг.

Существующие симптомы в большинстве случаев полностью не проходят. 

Если сирингомиелия возникла после несчастного случая, удаляется склеивание мягких оболочек спинного мозга и проводится пластика твердой оболочки мозга. Мозговая жидкость снова может течь беспрепятственно, сиринкс опадает.