Иммунодефицит у ребенка

ТЕРАПИЯ IGG4-АЗ СЕГОДНЯ И В ПЕРСПЕКТИВЕ

По данным международного консенсуса по лечению IgG-АЗ 2015 г., 87% экспертов придерживаются мнения о том, что медикаментозная терапия показана всем пациентам с симптомами активной фазы заболевания, тогда как пациенты с бессимптомным течением не всегда требуют немедленного начала терапии . Тем не менее своевременное начало лечения ведет к более быстрой и полной ремиссии. В качестве препаратов первой линии для индукции ремиссии предлагаются глюкокортикостероиды (ГКС) либо их комбинация базовыми противовоспалительными препаратами (БПВП) .

В метаанализе 2019 г. рассматривали различные варианты индукции ремиссии у пациентов с IgG4-АЗ . Так, комбинация ГКС и БПВП ассоциирована с более высокой вероятностью ремиссии по сравнению с монотерапией ГКС, БПВП и ритуксимабом . В качестве поддерживающей же терапии наибольшей эффективностью обладает ритуксимаб, а наиболее безопасна в плане развития побочных эффектов монотерапия БПВП .

Часто в комбинации с ГКС назначают тамоксифен – селективный антагонист эстрогена, который может быть использован в качестве монотерапии (у пациентов с резистентностью к ГКС) или как адъювантная терапия с целью уменьшения дозы ГКС. Данный препарат снижает экспрессию TGF-β, что может приводить к замедлению фиброзирования ткани. Описано несколько случаев уменьшения очага соединительной ткани и редукции симптомов основного заболевания на фоне терапии тамоксифеном . В клинических обзорах обсуждаются дозы тамоксифена в диапазоне от 10 до 20 мг/cут . При резистентности к терапии ГКС/комбинации ГКС с тамоксифеном или монотерапии тамоксифеном рекомендуется лечение ритуксимабом . Ритуксимаб представляет собой генно-инженерные химерные моноклональные антитела мыши или человека, обладающие специфичностью к CD20-антигену (CD20-АГ), локализованному на поверхности пре-B-лимфоцитов и зрелых B-лимфоцитов. По структуре ритуксимаб относится к IgG1. Fab-фрагмент ритуксимаба связывается с CD20-АГ на лимфоцитах и при участии Fc-домена инициирует иммунологические реакции, опосредующие лизис В-клеток . Cнижение уровня IgG4 на фоне несущественных изменений других подклассов IgG при терапии ритуксимабом может объясняться тем, что клетки IgG4+ более короткоживущие, чем клетки, экспрессирующие другие подклассы IgG . Антифиброзирующий эффект ритуксимаба может быть обусловлен снижением активности миофибробластов у пациентов с IgG4-АЗ . Ритуксимаб представляется многообещающим препаратом для лечения IgG4-АЗ, особенно случаев, резистентных к другой терапии, и с эпизодами рецидива в анамнезе. При этом базальные уровни IgG4 и IgE в сыворотке крови являются достоверными предикторами рецидива .

Оценка продукции интерферона 1 типа (I-IFN) и интерлейкина-33 (I-IFN/IL-33) может быть интересна в качестве терапевтической мишени у пациентов с IgG4-АЗ, поскольку при данных заболеваниях повышается продукция плазмацитоидными дендритными клетками I-IFN и, как следствие, увеличивается уровень IL-33, играющего важную роль в воспалительных заболеваниях и фиброзе .

При отрицательном ответе на консервативную терапию и, как результат, увеличении щитовидной железы со значительной компрессией трахеи и пищевода проводится оперативное лечение (тиреоидэктомия). При этом частота хирургических осложнений (парез возвратного гортанного нерва, гипопаратиреоз и др.) приближается к 39% случаев, даже в экспертных руках, вследствие плотной спаянности щитовидной железы с окружающими тканями. В таких ситуациях для устранения симптомов компрессии ограничиваются гемитиреоидэктомией или удалением перешейка .

СРБ и сердечно-сосудистые заболевания

В последнее время уровень белка CRP также принимается во внимание при диагностике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний. Он используется для оценки риска инфаркта миокарда, ишемического инсульта и внезапной остановки сердца

Оказывается, существует взаимосвязь между риском ишемической болезни сердца и уровнем СРБ в крови пациента.

Низкий уровень CRP сопровождает легкое воспаление, которое медицина связывает с атеросклерозом, потому что воспалительный процесс играет ключевую роль в отслоении атеросклеротических бляшек, формировании местных сгустков крови и закупорке кровеносных сосудов. Уровни CRP также связаны с гипертонией, низким уровнем «хорошего» холестерина и метаболическими нарушениями, приводящими к абдоминальному ожирению.

По данным клиники Кливленда – некоммерческого многопрофильного академического медицинского центра (штат Огайо, США) тест на CRP можно использовать для выявления риска развития сердечно-сосудистых заболеваний:

Значение CRP	Риск развития сердечно-сосудистых заболеваний
ниже 1 мг / л	Низкий
от 1 до 2,9 мг / л	Умеренный
превышает 3 мг / л	Высокий

Однако, тест CRP не дает полной картины риска сердечно-сосудистых заболеваний. 

Другие причины повышенного СРБ

Если показание выше 10 мг / л, это может быть сигналом для дальнейших исследований, чтобы ответить на вопрос, что является причиной воспаления.

Такое высокое значение CRP может указывать на: 

• остеомиелит или инфекцию костей;
• туберкулез; 
• воспалительные заболевания кишечника; 
• волчанку; 
• заболевание соединительной ткани;
• какое-то аутоиммунное заболевание; 
• обострение аутоиммунного артрита; 
• пневмонию;
• диабет 2 типа;
• рак – с особым показанием для лимфомы.

Повышение уровня СРБ может быть у женщин:

• принимающих противозачаточные таблетки;
• у беременных – это состояние может указывать на осложнения, поэтому для уверенности следует провести дополнительные тесты.

СРБ и рак

Самая высокая концентрация CRP наблюдается у пациентов со злокачественными новообразованиями, особенно с новообразованиями кроветворной системы. Иногда это трехзначные числа и больше. Если результаты анализа крови на СРБ показывают высокий уровень С-реактивного белка, врачи немедленно начинают искать неопластический процесс, который, помимо повышенного уровня СРБ, еще не вызвал никаких симптомов, кроме измененного уровня СОЭ.

Однако следует помнить, что тест CRP бесполезен при диагностике рака. На его уровень влияет слишком много других факторов. Низкий уровень СРБ не исключает наличия новообразования, а его повышенный уровень должен направлять диагноз в первую очередь на инфекционно-воспалительные заболевания. Более того, белок CRP – очень пластичная молекула: норма может увеличиваться до тысячи раз за 24 или 48 часов — это бывает при острых бактериальных или вирусных инфекциях и после серьезных травм.

Классификация

Официальной классификации ГУС нет. По причинам возникновения выделяют инфекционные и неинфекционные формы (рис. 1). К инфекционным формам ГУС относят:

• ГУС, ассоциированный с шига-токсином (Sh. dysenteriae тип 1);
• ГУС, ассоциированный с микроорганизмами, секретирующими нейраминидазу (S. pneumoniae);
• ГУС, ассоциированный с ВИЧ-инфекцией, и др.

К неинфекционным формам относят идиопатический ГУС, наследственный ГУС (связанный с аномалиями ADAMTS-13), лекарственно-индуцированный ГУС (прием ингибиторов mTOR или ингибиторов VEGF) и другие формы.

Рис. 1. Классификация ГУС.

Помимо вышеописанной классификации, ГУС можно отнести к первичным тромботическим микроангиопатиям (ТМА), этиология и патогенез которых установлены:

• ГУС, индуцированный инфекцией или ассоциированный с диареей (тГУС, ГУС-(D+));
• Атипичный ГУС, обусловленный генетическими нарушениями или изменениями иммунной системы, приводящими к патологии системы комплемента (аГУС, ГУС-(D–));
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, болезнь Мошковица), связанная с аномалиями фермента ADAMTS-13 (врожденная или приобретенная).

Диагностика

Лабораторная диагностика как типичного, так и атипичного ГУС основана на выявлении признаков тромботической микроангиопатии:

• гемолитическая анемия — уровень гемоглобина ниже 90 г/л, выраженный ретикулоцитоз. Помимо этого, в крови могут появляться остатки эритроцитов — шизоциты (больше 1 %). Разрушение эритроцитов происходит из-за механического повреждения нитями фибрина при их прохождении через тромбированные сосуды почечных клубочков ;
• тромбоцитопения ниже 150 тыс/мм3;
• выраженный лейкоцитоз выше 20 х 109/л; характеризует тяжесть ГУС.

Помимо этого, к неспецифическим признакам гемолиза эритроцитов можно отнести повышенный уровень ЛДГ, уменьшение уровня свободного гаптоглобина, гипербилирубинемию (за счет непрямой фракции). При проведении прямой пробы Кумбса результат будет отрицательным как у тГУС, так и аГУС.

Система диагностики ОПН, согласно критериям AKIN, основана на исследовании концентрации креатинина в сыворотке крови, СКФ, рассчитанной по формуле MDRD или CKD-EPI, а также на объеме мочи в течение суток. Для достоверной диагностики анурической стадии ОПН при подозрении на ГУС возможно выявление ранних признаков почечного повреждения (повышение уровня цистатина С, NGAL), а также повышения уровня калия крови выше 6 ммоль/л.

С целью подтверждения ГУС, связанного с шига-токсином, при наличии симптомов со стороны ЖКТ необходимо провести:

• посев кала на среду МакКонки для выявления серотипа E. coli O157:H7;
• определение шига-токсина в кале методом ПЦР или его выявление в сыворотке крови;
• возможно определение антител к липополисахариду эндемичного для данного региона серотипа E. coli.

Для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) всем больным с характерной для ГУС клинической картиной необходимо определение активности ADAMTS-13 (менее 5 %). Для пациентов с аГУС типично снижение данного показателя, однако он в любом случае будет выше 10 % (в норме составляет 80–110 %) .

Если при госпитализации больного в его анамнезе были выявлены предшествующие тромботические микроангиопатии, необходимо исследовать кровь на содержание С3 и С4 компонентов комплемента, а также на аутоантитела к фактору Н (анти-FH-антитела) . Помимо этого, необходимо проведение дифференциальной диагностики со системными заболеваниями соединительной ткани (рис. 9). Развитие характерного симптомокомплекса во время беременности требует исключения специфической акушерской патологии.

Рис. 9. Дифференциальная диагностика ГУС.

Причина

Рекомбинация переключения классов

Синдром HIgM вызывают различные генетические дефекты, подавляющее большинство из которых наследуются как Х-связанный рецессивный генетический признак, и большинство больных — мужчины.

IgM — это форма антитело что все B-клетки производят первоначально, прежде чем они подвергаются из-за воздействия признанного антигена. Здоровый В-клетки эффективно переключаться на другие типы антител, если это необходимо для атаки вторгающихся бактерий, вирусов и других патогенов. У людей с синдромом гипер-IgM В-клетки продолжают вырабатывать антитела IgM, потому что они не могут переключиться на другое антитело. Это приводит к перепроизводству антител IgM и недопроизводству IgA, IgG, и IgE.

Лечение

Поскольку пациенты с гипер-IgM синдромом особо уязвимы по отношению к рецидивирующим инфекционным, грибковым и вирусным заболеваниям, им как правило проводят терапию антибактериальными препаратами (для предотвращения пневмоцистной пневмонии pneumocystis jirovecii – смертельного заболевания легких), наряду с еженедельной или ежемесячной заместительной инфузионной терапией иммуноглобулинами.

Единственным известным путем полного излечения является трансплантация костного мозга (ТКМ). Хотя сегодня проводятся активные исследования возможности использования новых технологий, таких как редактирование генов или терапия Т-клетками, для пациентов с установленным гипер-IgM синдромом эти исследования находятся всего лишь на самых ранних стадиях.

Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге

Прояснить ситуацию помогут:

• Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
• Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
• Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
• Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.

Клинический осмотр неврологом при подозрении на рассеянный склероз. Проверка рефлексов, чувствительности, координации и т.д.

Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. В этой ситуации нужно срочно остановить разрушение головного и/или спинного мозга. В процессе лечения будем уточнять диагноз, и как только диагноз будет ясен – предложим Вам плановое лечение, исходя из результатов диагностики. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения.

Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину? Обычно не имеет. Почему:

• При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
• Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.

Более информативными исследованиями будут: исследование ликвора на олигоклональный IgG, анализ крови на антинейрональные антитела.

Для чего нужен?

В теле человека иммуноглобулины находятся на поверхности В-лимфоцитов, присутствуют в сыворотке крови, в тканевой жидкости, а также в секретах, вырабатываемых железами слизистых оболочек. Различные классы антител обеспечивают всестороннюю защиту организма от заболеваний, образуя гуморальный иммунитет. В организме человека встречается 5 классов иммуноглобулинов: G, M, A, E, D. Друг от друга они отличаются составом аминокислот, структурой, распространенностью и некоторыми функциями. Основными функциями иммуноглобулинов являются:

• Распознавание чужеродных веществ (микроорганизмов или его токсинов).
• Связь с антигеном и образование иммунного комплекса.
• Участие в удалении или уничтожении образовавшихся иммунных комплексов.
• Защита человека от повторного инфицирования. Иммуноглобулин против перенесенных заболеваний длительно (иногда на всю жизнь) сохраняется в организме, защищая человека от повторного инфицирования.

В некоторых случаях начинают вырабатываться «дефектные» антитела, которые атакуют собственный организм. Этот процесс характерен для аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и многих других. Таким пациентам внутривенное введение иммуноглобулинов показано для повышения содержания антител в крови до физиологического уровня для предотвращения инфекционных заболеваний и создания пассивного иммунитета.

Что показывает иммуноглобулин М и G?

Результаты указанных двух иммунологических анализов могут быть различны в количественном и качественном отношениях. В зависимости от сочетания двух факторов выделяют следующие вариации:

• Оба показателя отрицательны. В данном случае отсутствует инфицирование цитомегаловирусом. Это крайне редкая ситуация, которая в медицинской практике встречается не более чем в 2% случаев. Считается скорее казуистикой, чем нормой. Речь, как уже было сказано, идет о высоковирулентном организме.
• Anti cmv IgG отрицательный, IgM повышен. Означает острую фазу болезни, поскольку иммунитет как таковой еще не сформировался. Процесс характеризуется яркой симптоматикой. Что означает Cmv IgG положительный, IgM также положительный? Положительные (повышенные) результаты по двум показателям означают подострую фазу. Организм уже приспособился к начавшейся болезни и деятельности вируса и начал формировать стойкий иммунитет для пожизненного сдерживания цитомегаловируса.
• Анализ на IgG положительный, на IgM — отрицательный. Подобная разновидность сочетания обозначает переход болезни в латентную стадию. При сохранении нормального иммунитета цитомегалия не развивается. Подобное соотношение результатов встречается в клинической практике наиболее часто. Результат наблюдается едва ли не у каждого представителя человеческого рода. Однако в период вынашивания плода высокие значение (выше нормы) IgG могут повлечь повторную цитомегалию и проблемы с ребенком.

Классификация синдрома Марфана

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от особенностей клинических проявлений генетической мутации.

Существуют две основные клинические формы патологии:

1. Стертая. Таким пациентам «везет» больше: аномалия у них проявляется поражениями только одной-двух систем организма, а симптомы выражены незначительно. Люди могут жить практически нормальной жизнью, несмотря на болезнь.
2. Выраженная. В таких случаях поражаются три и более систем организма, либо значительно нарушается функционирование одной из систем.

В зависимости от степени проявления выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы синдрома Марфана. Тяжелые патологии встречаются гораздо реже: частота их выявления составляет примерно 1 на 25–50 тысяч человек.

Принципиальную роль в определении прогноза болезни играет характер ее течения:

• Прогрессирующий. В этом случае постоянно появляются новые симптомы заболевания, степень тяжести увеличивается, а с каждым годом жизни пациента возрастают риски фатальных осложнений.
• Стабильный. Такой характер считается наиболее благоприятным: у пациентов со стабильными проявлениями синдрома Марфана клиническая картина практически не меняется на протяжении жизни.

Выделяют три разных, но похожих заболевания:

1. Синдром Марфана — стертая форма патологии с положительным результатом генетического тестирования.
2. Болезнь Марфана — классическая клиническая картина с подтвержденным семейным наследованием.
3. Марфаноподобный синдром — проявление патологии соединительной ткани без генетической мутации.

Первые признаки заболевания чаще всего проявляются еще в детском возрасте. К подростковому периоду становится понятно, насколько быстро у пациента прогрессирует болезнь, вызванная мутацией гена FBN1.

Ссылки [ править ]

1. ^ a b c d e «Х-сцепленный иммунодефицит с клинической картиной гипер-IgM: история болезни, физическое состояние, причины» . emedicine.medscape.com . Проверено 27 ноября 2016 года .
2. ^ a b «Запись OMIM — # 308230 — ИММУНОДЕФИЦИТ С ГИПЕР-IgM, ТИП 1; HIGM1» . www.omim.org . Проверено 16 ноября +2016 .
3. ^ a b «Запись OMIM — # 605258 — ИММУНОДЕФИЦИТ С ГИПЕР-IgM, ТИП 2; HIGM2» . omim.org . Проверено 16 ноября +2016 .
4. ^ a b «Запись OMIM — # 606843 — ИММУНОДЕФИЦИТ С ГИПЕР-IgM, ТИП 3; HIGM3» . www.omim.org . Проверено 16 ноября +2016 .
5. ^ a b «Запись OMIM — # 608106 — ИММУНОДЕФИЦИТ С ГИПЕР-IgM, ТИП 5; HIGM5» . omim.org . Проверено 16 ноября +2016 .
6. ^ «Запись OMIM — 608184 — ИММУНОДЕФИЦИТ С ГИПЕР-IgM, ТИП 4; HIGM4» . www.omim.org . Проверено 2 января 2018 .
7. ^ a b c d e Джонсон, Джудит; Филипович, Александра Х .; Чжан, Кэцзянь (1 января 1993 г.). «Х-связанный синдром гипер-IgM» . GeneReviews . Проверено 12 ноября +2016 .обновление 2013
8. ^ а б Эциони, Амос; Охс, Ханс Д. (1 октября 2004 г.). «Синдром гипер-IgM — развивающаяся история» . Педиатрические исследования . 56 (4): 519–525. DOI10.1203 / 01.PDR.0000139318.65842.4A . ISSN 0031-3998 . PMID 15319456 .
9. ^ «Синдромы гипер-иммуноглобулина M (Hyper-IgM) | NIH: Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний» . www.niaid.nih.gov . Проверено 27 ноября 2016 года .
10. ^ Дэвис, Э. Грэм; Трэшер, Адриан Дж (27 ноября 2016 г.). «Обновленная информация о синдромах гипер иммуноглобулина M» . Британский журнал гематологии . 149 (2): 167–180. DOI10.1111 / j.1365-2141.2010.08077.x . ISSN 0007-1048 . PMC 2855828 . PMID 20180797 .
11. ^ Ссылка, Genetics Home. «Х-сцепленный синдром гипер-IgM» . Домашний справочник по генетике . Проверено 27 ноября 2016 года .
12. ^ Ссылка, Genetics Home. «Ген CD40» . Домашний справочник по генетике . Проверено 27 ноября 2016 года .
13. ^ Lougaris В, Badolato R, S Ferrari, Plebani А (2005). «Синдром гипер иммуноглобулина М вследствие дефицита CD40: клинические, молекулярные и иммунологические особенности». Иммунол. Ред . 203 : 48–66. DOI10.1111 / j.0105-2896.2005.00229.x . PMID 15661021 . S2CID 6678540 .требуется подписка

Лечение синдрома Марфана

К сожалению, на сегодняшний день лекарственные методы терапии этой генетической патологии еще не разработаны

Однако пациентам с синдромом Марфана важно соблюдать все назначения врачей, чтобы устранить симптомы патологии и замедлить темпы ее развития

Лечение зависит от клинических проявлений болезни:

• при аневризме аорты назначают препараты, которые снижают частоту и силу сердечных сокращений, снимая избыточную нагрузку на сосуды;
• пациентам с синдромом Марфана часто назначают антигипертензивные препараты для снижения артериального давления;
• хондроитин и глюкозамин относятся к естественным компонентам соединительной ткани — их прием улучшает структуру хрящей и предупреждает патологии суставов;
• для стимуляции образования коллагена выписывают специальные БАДы — L-карнитин, витамины из групп С, D, Е, В, а также кальций, цинк и другие пищевые добавки.

Пациентам противопоказаны физические нагрузки, постоянная активность, травмоопасные игры. Рацион питания людей с синдромом Марфана должен быть насыщен белками, полезными жирными кислотами, микро- и макроэлементами. Для поддержки структур скелета пациентам с мутацией в гене FBN1 показано ношение корсетов, укрепление мышц с помощью ЛФК и оздоровительного массажа.

В некоторых случаях может помочь только хирургическое лечение — операции по замене части аорты, клапанов, исправлению костных патологий или коррекции патологий глаза, которые существенно снижают риски опасных осложнений.

Симптоматика субакромиального синдрома

Клинические проявления болезни возникают с постепенным нарастанием. Боль в области плеча и по ходу мышц является основным симптомом. На начальном этапе боли возникают после нагрузки, затем постепенно приобретают постоянный характер. Ограничиваются движения в суставе. Поднятие руки становится резко болезненным. Может наблюдаться локальный отек плеча. На более позднем визуально становится заметной атрофия мышц плечевого пояса. При опускании руки может быть слышен щелчок. Если не произошел разрыв сухожилия, то пациенты, как правило, длительно не обращаются к врачу, совершая в этом ошибку. Ведь при запущенном заболевании эффективно лишь хирургическое лечение.

Лечение импиджмент-синдрома.

Лечение субакромиального синдрома зависит от степени выраженности клинических проявлений и степени развития деструктивного процесса

При возникновении болей на ранней стадии важно обеспечить руке покой. Пациент получает противовоспалительную медикаментозную терапию приемом курса нестероидных противовоспалительных препаратов перорально

При длительном болевом синдроме проводят блокады с введением в пораженную область глюкокортикостероидов. Иногда рекомендуют введение инъекций обогащенной тромбоцитами плазмы для лучшей регенерации области повреждения. В период восстановления назначают лечебную гимнастику, направленную на возвращение функционирования мышцам. Нагрузки дают постепенно и уже в тот период, когда болевой синдром отсутствует. Физиотерапевтические процедуры ускоряют процесс выздоровления и включают в себя ударно-волновую терапию, электрофорез, магнитотерапию, электромиостимуляцию). При второй и особенно третьей степени, когда наблюдаются дегенеративные изменения сухожилий мышц, связок и костных структур, показано оперативное лечение, так как консервативная терапия может давать облегчение лишь на некоторое время.

Хирургическое вмешательство проводят при помощи артроскопии, являющейся наиболее щадящим по отношению к окружающим тканям. К тому же, реабилитация после артроскопии происходит гораздо быстрее, чем после операций с открытым доступом. Во время артроскопии производят ревизию субакромиального пространства, при второй стадии наиболее часто выполняют субакромиальную декомпрессию, включающую пересечение клювовидно-акромиальной связки с передней акромионопластикой, при третьей стадии производят удаление остеофитов по нижней поверхности акромиального отростка лопатки и восстановление целостности сухожилий путем сшивания или пластики. Реабилитационные мероприятия после артроскопии назначают через 1-2 недели, когда снизится отек тканей. Они включают в себя лечебную физкультуру. Упражнения даются врачом-реабилитологом с постепенным увеличением нагрузки. Кинезиотейпирование, применение фиксаторов помогают регулировать включение тех или иных мышц в работу. Физиотерапевтические методы ускоряют процесс заживления и способствуют скорейшему восстановлению функции сустава.

В случае, когда физиотерапия и медикаменты не приносят результатов, всё же приходится обратиться к операции. В СпортКлинике Вы сможете пройти её у лучших хирургов России. Также Вам будет доступна эффективная реабилитация и полный комплекс услуг в области спортивной медицины.

ИММУНОПАТОГЕНЕЗ IGG4-АЗ

Точный иммунопатогенез IgG4-АЗ в настоящее время неизвестен, что может быть обусловлено недостаточными знаниями о функции IgG4 в норме. Однозначно при данных заболеваниях имеются нарушения Т-хелперного (Th) баланса и, в частности, изменения в регулирующих гуморальный ответ Th2. Но остается вопрос: является ли IgG4 «свидетелем» (маркером) или патогенетическим фактором IgG4-АЗ.

Несмотря на это, исходя из свойств IgG4 и его роли в иммунном ответе на различные антигены, можно сформировать достаточно достоверную гипотезу развития IgG4-АЗ. Как уже упоминалось, целый ряд характеристик IgG4 делает антитела этого субкласса «особенными» с точки зрения реализации гуморального иммунного ответа. Высокая по сравнению с другими субклассами IgG аффинность к антигену делает IgG4 приоритетным в борьбе за связывание антигена, но дивалентность (практический аналог моновалентности) не позволяет сформировать полноценные иммунные комплексы для элиминации антигена, что способствует его персистенции. Низкая способность связывать и активировать компоненты комплемента – еще один механизм «затягивания» и хронизации иммунного ответа без финальной элиминации причины, его вызывающей, т.е. антигена. И наконец, преимущественное взаимодействие IgG4 с ингибирующими Fc-рецепторами фагоцитов (FcyRIIB), через которые запускается продукция противовоспалительных цитокинов, создает уникальную ситуацию, когда идет патологический процесс без яркой симптоматики, которая обычно заставляет пациента обращаться к врачу. Это приводит, с одной стороны, к поздней диагностике локального заболевания, а с другой – к его систематизации и распространению на многие органы и ткани. Вот несколько фактов, подтверждающих данную гипотезу (рис. 2) .

Признаки и симптомы [ править ]

Среди проявлений, согласующихся с синдромом гипер-IgM, следующие:

Пневмоцистная пневмония

• Инфекция / пневмоцистная пневмония (PCP), которая часто встречается у младенцев с синдромом гипер-IgM, является серьезным заболеванием. PCP — одна из наиболее частых и тяжелых оппортунистических инфекций у людей с ослабленной иммунной системой. Многие люди с дефицитом лиганда CD40 впервые диагностируют после перенесенного PCP на первом году жизни. Грибок распространен и присутствует более чем в 70% легких здоровых людей, однако пациенты с гипер-IgM не могут бороться с ним без введения бактрима [ необходима медицинская ссылка ] )
• Гепатит (гепатит С)
• Хроническая диарея
• Гипотиреоз
• Нейтропения
• Артрит
• Энцефалопатия (дегенеративная)