Введение
Витамин-Д-резистентный рахит (ВДРР), или гипофосфатемический рахит (ГФР), – группа заболеваний, характеризующихся развитием рахитических изменений костной ткани вследствие повышенного выведения фосфора из организма (рис. 1) .
Рис. 1. Схематичное изображение механизма развития гипофосфатемического рахита.
Особенностью данной группы заболеваний является гетерогенность клинической картины, причина которой в сложности регуляции обмена фосфора в организме.
Своевременная диагностика и адекватная терапия ГФР имеют крайне важное значение для предотвращения развития осложнений, а именно: тяжелых деформаций скелета, которые могут приводить к частым переломам и низкорослости, мышечной слабости, являющейся основным фактором ограничения активных движений, абсцессов зубов . Данные проявления заболевания являются основными причинами инвалидизации пациентов с ГФР
Значительная гетерогенность клинической картины ГФР требует привлечения широкого круга специалистов (терапевтов, педиатров, эндокринологов, ортопедов и стоматологов) к ведению таких больных, поэтому единое понимание проблемы является одним из основных факторов в достижении компенсации заболевания и, соответственно, улучшении качества жизни пациента.
Гипофосфатемия
Гипофосфатемия может возникать вследствие нарушений всасывания фосфата в кишечнике. повышения его экскреции почками или перехода внутрь клеток. Тяжелая гипофосфатемия (менее 1 мг%, или менее 0,32 ммоль/л), как правило, указывает на снижение общего количества фосфата в организме и наблюдается при злоупотреблении алкоголем, респираторном алкалозе, нарушении всасывания в кишечнике, тяжелых ожогах, лечении диабетического кетоацидоза, переедании, приеме средств, связывающих фосфат.
Умеренная гипофосфатемия (1—2,5 мг%, или 0,32—0,80 ммоль/л) не всегда обусловлена истощением общих запасов фосфата. Кроме причин, перечисленных выше, ее могут вызывать: инфузия глюкозы, дефицит витамина D в пище или снижение его всасывания в кишечнике, повышенные потери фосфата через почки, что имеет место при гиперпара- тиреозе, во время диуретической фазы острого тубулярного некроза, после пересадки почки, при наследственной гипофосфатемии, сцепленной с Х-хромосомой, при синдроме Фанкони, паранеопластической остеомаляции и при увеличении объема внеклеточной жидкости.
Клинические проявления гипофосфатемии наблюдаются только при истощении общего запаса фосфата в организме и падении уровня фосфата в сыворотке ниже 1 мг% (менее 0,32 ммоль/л). Нарушения мышечной системы включают слабость, рабдомиолиз, сниженную функцию диафрагмы, дыхательную и застойную сердечную недостаточность. К неврологическим нарушениям относятся парестезии, дизартрия, спутанность сознания, ступор, судороги и кома. Изредка отмечаются гемолиз, тромбоцитопатия и метаболический ацидоз. Хроническая гипофосфатемия вызывает рахит у детей и остеомаляцию у взрослых.
предыдущая
к содержанию
следующая
А так же в разделе «Гипофосфатемия »
- Калий в сыворотке
- Гипокалиемия
- Гиперкалисмия
- Натрий в сыворотке
- Калий в эритроцитах
- Натрий в эритроцитах
- Калий в спинномозговой жидкости
- Натрий в спинномозговой жидкости
- Калий в моче
- Натрий в моче
- Общий и ионизированный кальций в сыворотке
- Гипокальциемия
- Гиперкальциемия
- Общий кальций в моче
- Неорганический фосфор в сыворотке
- Гиперфосфатемия
- Неорганический фосфор в моче
- Магний в сыворотке
- Гипомагниемия
- Хлор в сыворотке
- Гипохлоремия
- Гиперхлоремия
- Хлор в спинномозговой жидкости
- Хлор в моче
- Типовые нарушения осмотического гомеостаза
- Нарушения, связанные с увеличением содержания осмотически активных веществ в плазме
- Нарушения, не связанные с увеличением содержания осмотически активных веществ в плазме
- Нарушения, связанные с водным дисбалансом
- Клиническое применение осмометрии
- ОНКОМЕТРИЯ
Как будто и нет причины вовсе…
Причинами повышения концентрации фосфора в сыворотке крови могут быть не только патологические состояния, например:
- Повышенный фосфор в крови отмечается, когда перелом костей благополучно зарастает и формируется костная мозоль, что дает основание рассматривать изменение данного лабораторного показателя, как благоприятный, обнадеживающий признак;
- Не следует особо волноваться, если анализ крови на фосфор был сдан после интенсивной мышечной деятельности – просто при таких обстоятельствах быстрее идут обменные процессы, а, стало быть, энергичнее распадается аденозинтрифосфат (АТФ) и количество фосфора в сыворотке возрастает;
- Нельзя первоначально назвать патологией перенасыщение организма витамином D, который случайно может попадать при неправильном расчете дозы. Конечно, за 1-2 раза ничего не будет, но если вовремя не спохватиться, то в анализе крови повысится уровень фосфора, а в органах начнет откладываться кальций;
- Относительной патологией в отношении фосфора можно считать дефицит магния, вызванный недостаточным его поступлением с продуктами питания (за счет этого повышается концентрация фосфора), а также беременность, протекающая с токсикозом, ведь это состояния преходящие и вполне исправимые.
А что показывает анализ мочи на фосфор?
В течение суток с мочой у здорового человека уходит от 0,42 до 2,2 граммов неорганического фосфора, что составляет от 13,5 до 70,0 ммоль элемента. Для предстоящего анализа собирают суточную мочу (за 24 часа), но для самого теста отбирают только 20 мл из всего объема.
Причины, вызывающие увеличение выведения фосфора из организма, как правило, скрываются за какой-то патологией, которую нельзя назвать незначительной:
- Рахит (очень много фосфора в моче – его количество у больных детей может увеличиваться до 10 раз);
- Повышенная секреция паратгормона (первичный гиперпаратиреоз);
- Первичные опухоли костной ткани и метастазы из других органов, вызывающие разрушение костей (остеолизис);
- Фосфатурия как почечного (пересадка почки, ацидоз клеток и нарушение функциональных способностей проксимальных канальцев), так и внепочечного происхождения.
Уменьшение количества выделяемого элемента может быть обусловлено банальными причинами, например, дефицитом фосфора в пищевом рационе. А может иметь под собой серьезную патологию:
- Снижение функции паращитовидных желез;
- Кишечная мальабсорбция при хроническом энтероколите или вследствие наследственной патологии;
- Витамин-D-кишечный рахит;
- Почечная недостаточность;
- Повышение продукции соматотропного гормона (у взрослого человека).
Причины
- Синдром возобновления питания — это вызывает потребность в фосфате в клетках из-за действия гексокиназы , фермента, который присоединяет фосфат к глюкозе, чтобы начать метаболизм глюкозы. Кроме того, для производства АТФ, когда клетки питаются и перезаряжают их запасы энергии, требуется фосфат.
- Респираторный алкалоз — любое щелочное состояние перемещает фосфат из крови в клетки. Это включает наиболее распространенную респираторную алкалиемию (более высокий, чем обычно, pH в крови из-за низкого уровня углекислого газа в крови), которая, в свою очередь, вызвана любой гипервентиляцией (например, может быть результатом сепсиса, лихорадки, боли, беспокойства, отмены лекарств и многих другие причины). Это явление наблюдается потому, что при респираторном алкалозе углекислый газ (CO 2 ) уменьшается во внеклеточном пространстве, заставляя внутриклеточный CO 2 свободно диффундировать из клетки. Это падение внутриклеточного CO 2 вызывает повышение клеточного pH, что оказывает стимулирующее действие на гликолиз . Поскольку для процесса гликолиза требуется фосфат (конечный продукт — аденозинтрифосфат ), результатом является массовое поглощение фосфата метаболически активной тканью (например, мышцами) из сыворотки. Однако этот эффект не наблюдается при метаболическом алкалозе , поскольку в таких случаях причиной алкалоза является повышение уровня бикарбоната, а не снижение CO 2 . Бикарбонат, в отличие от CO 2 , плохо диффундирует через клеточную мембрану, и поэтому внутриклеточный pH изменяется незначительно.
- Расстройство, связанное с употреблением алкоголя — Алкоголь ухудшает всасывание фосфатов. Люди, чрезмерно употребляющие алкоголь, обычно также недоедают в отношении минералов. Кроме того, лечение алкоголем связано с возобновлением питания, которое еще больше истощает фосфат, а стресс, связанный с отменой алкоголя, может вызвать респираторный алкалоз, который усугубляет гипофосфатемию (см. Выше).
- Нарушение всасывания — это включает повреждение желудочно-кишечного тракта, а также неспособность абсорбировать фосфат из-за недостатка витамина D или хроническое использование фосфатсвязывающих средств, таких как сукральфат , антациды, содержащие алюминий, и (реже) антациды, содержащие кальций.
- Внутривенное введение железа (обычно при анемии) может вызвать гипофосфатемию. Потеря фосфата в основном является результатом почечной недостаточности.
Первичная гипофосфатемия — наиболее частая причина не связанного с питанием рахита . Лабораторные данные включают низкий уровень кальция в сыворотке , умеренно низкий уровень фосфата в сыворотке , повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке и низкий уровень 1,25 дигидроксивитамина D в сыворотке крови, гиперфосфатурию и отсутствие признаков гиперпаратиреоза .
Гипофосфатемия снижает уровень 2,3-бисфосфоглицерата (2,3-BPG), вызывая сдвиг влево кривой оксигемоглобина.
К другим более редким причинам относятся:
- Определенные виды рака крови, такие как лимфома или лейкемия.
- Наследственные причины
- Отказ печени
- Остеомаляция, вызванная опухолью
Повышенный фосфор: причины и признаки
Патология паращитовидных желез — причина гиперфосфатемии
Наиболее распространённой причиной гиперфосфатемии является недостаточное выведение элемента из организма. Патология возникает как результат острой либо хронической почечной недостаточности, когда снижается способность почечных клубочков к фильтрации.
Пониженная экскреция фосфора может быть следствием не только заболеваний почек, но и поражения паращитовидных желез. В этом случае причиной гиперфосфатемии является недостаточная продукция паратгормона, регулирующего уровень Р в крови.
Повышению концентрации Р в крови способствует диабетический кетоацидоз. При этом общее количество Р в организме опускается ниже нормы, а фосфорные соединения перемещаются из клеток во внеклеточное пространство.
Диабетический кетоацидоз способствует гиперфосфатемии
Ещё один фактор избытка фосфора — передозировка препаратов на основе Р и злоупотребление клизмами с содержанием фосфатов. У младенцев чрезмерному повышению уровня фосфора сопутствует замена грудного молока на коровье, так как в коровьем молоке содержание Р высоко, а функции почек ещё недостаточно развиты.
Симптомы редко наблюдаются на начальной стадии, впоследствии развивающаяся на фоне высокого уровня Р гипокальциемия проявляется судорогами, онемением, разрушением зубной эмали и нарушениями в костной ткани (болевыми ощущениями в костях, частыми переломами), отклонениями сердечного ритма.
У детей происходит неверное формирование опорно-двигательной системы.
Основные сведения
Группа фосфатаз в организме человека представлена 11 изоферментами, из которых самыми основными являются:
- ALPI – кишечная фосфатаза;
- ALPL – неспецифическая (из тканей печени, костей, почек) фосфатаза;
- ALPP – плацентарная фосфатаза.
В норме щелочная фосфатаза состоит из 2-х фракций: костного и печеночного изоферментов (костный — в остеобластах, печеночный выделяется с желчью), количественное содержание которых в сыворотке крови примерно одинаково. Но в ряде случаев это соотношение может меняться или «разбавляться» включением других видов изоферментов. К подобным ситуациям можно отнести патологические состояния, например, поражение клеток механического, воспалительного характера или какие-либо физиологические особенности организма.
Спровоцировать рост активности щелочной фосфатазы могут заболевания:
- органов гепатобилиарной системы;
- опорно-двигательного аппарата;
- органов пищеварительного тракта;
- злокачественные новообразования;
- эндокринные нарушения.
Кроме того, повышение значений фосфатаз может наблюдаться у вполне здоровых людей с интенсивным (сильнее обычного) обменом веществ, у беременных и у детей в период активного роста костей.
Снижение активности щелочной фосфатазы фиксируется крайне редко и чаще всего это происходит на фоне недостаточности функции щитовидной железы, нарушения питания (голодание, строгие диеты), дефицита витаминов и микроэлементов и пр.
Причины патологии
- Недостаточное поступление фосфатов с продуктами питания наблюдается при злоупотреблении строгими диетами, голодании, хроническом алкоголизме.
- Активное выведение макроэлемента почками в результате нарушения функций паращитовидных желез, поражениях почек при отравлении солями тяжелых металлов, рахите (D-резистентной форме).
- Потеря фосфора при заболеваниях ЖКТ, когда лечение антацидными средствами приводит к ощелачиванию содержимого желудка, связыванию и выведению фосфатов из организма с калом.
- Внутриклеточное перераспределение фосфора, приводящее к усиленному его выведению в межклеточное пространство и тормозящее его ассимиляцию и усвоение.
- Алкалоз — заболевание, влекущее за собой изменение кислотно-щелочного баланса в организме, при котором клетки потребляют фосфаты в усиленном режиме, что приводит в итоге к его дефициту.
- Нехватка витамина D или замедление процессов его усвоения.
- Послеоперационные состояния в результате удаления паращитовидных желез, злокачественные болезни крови.
- Хронические болезни печени и селезенки.
- Длительное нахождение в коме или на искусственном дыхании (ИВЛ).
Продукты питания, содеРжащие фосфор
Фосфор – легкоусвояемый микроэлемент. 75 % соединения, поступающего с едой, вовлекается в обмен веществ.
При этом, микроэлемент, содержащийся в морепродуктах, рыбе, всасывается на 99%, в злаковых и бобовых – на 20%, фруктах, соках – на 10%. Как видно, фосфор из растительных продуктов сложно усваивается организмом. Это связано с тем, что он образует фитиновые соединения и не высвобождается.
Основные источники фосфора – животные продукты (творог, сыр, рыба, яичный желток, мясо). Соединения микроэлемента из зерновых и бобовых культур плохо усваиваются в организме человека, по причине отсутствия фермента в кишечнике, расщепляющего их.
Наименование продукта | Содержание фосфора в 100 граммах, миллиграмм |
---|---|
Сушеные подберезовики | 1750 |
Дрожжи сухие | 1290 |
Семена тыквы | 1233 |
Отруби пшеничные | 1200 |
Запеченная тыква | 1172 |
Зародыши пшеницы | 1100 |
Мак | 900 |
Цельное сухое молоко | 790 |
Соевые бобы | 700 |
Подсолнечник | 660 |
Какао порошок | 650 |
Кунжут | 629 |
Плавленый сыр | 600 |
Кешью | 593 |
Икра осетровая | 590 |
Кедровый орех | 572 |
Грецкий орех | 558 |
Сыр Российский, Голландский | 539 |
Овес | 521 |
Фасоль | 500 |
Фисташки | 490 |
Яичный желток | 485 |
Миндаль | 483 |
Гречиха | 422 |
Камбала | 400 |
Брынза | 375 |
Печень свиная | 347 |
Рис | 323 |
Печень говяжья | 314 |
Сардина | 280 |
Тунец | 280 |
Скумбрия | 280 |
Осетр | 270 |
Краб | 260 |
Ставрида | 250 |
Кальмар | 250 |
Мойва | 240 |
Минтай | 240 |
Креветки | 225 |
Творог | 220 |
Фундук | 220 |
Треска | 210 |
Баранина | 202 |
Колбаса докторская | 178 |
Яйца | 170 |
Зеленый горошек | 157 |
Курица | 157 |
Чеснок | 152 |
Фасоль | 146 |
Кефир | 143 |
Изюм | 114 |
Йогурт | 94 |
Молоко | 92 |
Брокколи | 65 |
Шпинат | 50 |
Цветная капуста | 43 |
Свекла | 40 |
Зеленая фасоль | 37 |
Киви | 34 |
Помидоры | 30 |
Морковь | 24 |
Баклажаны | 24 |
Сельдерей | 23 |
Бананы | 22 |
Слива | 16 |
Клюква | 14 |
Яблоки | 11 |
Обогащая рацион продуктами, содержащими фосфор, помните, что допустимая норма микроэлемента в крови для новорожденных составляет 1,19 – 2,78 миллимоль на литр, для взрослых людей – 0,81 – 1,45. Снижение концентрации приводит к развитию гипофосфатемии, повышение – гиперфосфатемии. Поэтому питание должно быть сбалансированным, подбирайте меню так, чтобы исключить вероятность нехватки и передозировки незаменимого микроэлемента.
Помните, соединения фосфора очень важны для сохранения здоровья. Они участвуют в энергообмене, построении ферментов (фосфатаз), нормальнойдеятельности почек, сердца, мозга, развитии и сохранении здоровья зубов и костной ткани. В настоящее время учеными доказано, что микроэлемент благоприятно воздействует на либидо.
Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru
Автор статьи:
Тедеева Мадина Елкановна
Специальность: терапевт, врач-рентгенолог, диетолог.
Общий стаж: 20 лет.
Место работы: ООО “СЛ Медикал Груп” г. Майкоп.
Образование: 1990-1996, Северо-Осетинская государственная медицинская академия.
Другие статьи автора
Будем признательны, если воспользуетесь кнопочками:
Диагностика причин гипофосфатемии
Прежде всего, следует определить величину суточной фракционной экскреции фосфатов с мочой. Если причина гипофосфатемии — .недостаточное всасывание фосфатов в кишечнике или их захват клетками тканей и почки пациента не повреждены, то фракционная экскреция фосфатов падает ниже 5%, а выводимое за сутки с мочой количество фосфатов будет менее 100 мг. Если же причиной гипофосфатемии стало поражение почек, фракционная экскреция фосфатов даже на фоне гипофосфатемии будет больше 5%, а количество выводимых с мочой фосфатов — больше 100 мг/сут. В такой ситуации необходимо тестирование мочи на присутствие в ней глюкозы, определение концентрации ПТГ (для диагностики гиперпаратиреоза), а также определение концентраций кальцитриола и кальцидиола.
Щелочная фосфатаза у детей – норма, причины отклонения от нормы
Контрольные значения для теста на щелочную фосфатазу меняются в зависимости от возраста из-за роста.
Нормальный уровень щелочной фосфатазы в плазме зависит от возраста и пола. Норма для детей и подростков:
Возраст |
Норма фосфатазы |
Новорожденные |
до 250 ед / д |
1 – 9 лет |
до 350 ед / д |
10 – 15 лет |
до 280 ед / л |
16 – 19 лет |
до 150 ед / л |
Уровень этого фермента в сыворотке крови может незначительно отличаться в зависимости от используемых методов тестирования и реагентов.
В педиатрической практике исследование активности щелочной фосфатазы играет важную роль в диагностике заболеваний печени, что дополняется снижением оттока желчи в двенадцатиперстной кишке. Кроме того, уровень щелочной фосфатазы в крови ребенка часто повышен. Высокий уровень фосфатазы нарушает отток желчи из-за камней в желчных протоках или опухолей желчных протоков.
Ребенку с повышенной щелочной фосфатазой врач может поставить следующие диагнозы:
- заболевания костей, включая опухоли, саркомы, метастазы рака костей;
- гиперпаратиреоз;
- поражение костей при лимфогранулематозе;
- рахит;
- педиатрические заболевания – болезни скелета;
- инфекционный мононуклеоз;
- миелома;
- детская цитомегалия;
- кишечные инфекции.
Большое значение у детей имеет показатель щелочной фосфатазы в ранней диагностике рахита. В этом случае активность фермента увеличивается задолго до появления клинических симптомов заболевания.
Иногда происходит физиологическое, то есть естественное, повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови: у недоношенных детей или подростков в период полового созревания и интенсивного роста костей.
Лекарственные препараты с побочными гепатотоксическими эффектами могут также повышать уровень фермента щелочной фосфатазы у ребенка. К таким препаратам относятся парацетамол, пенициллины, сульфаниламиды, эритромицин и многие другие. Повышенный метаболизм в костной ткани во время заживления переломов костей часто увеличивает уровень этого фермента.
Снижение уровня фермента щелочной фосфатазы не имеет клинического значения. Снижение уровня ферментов может происходить при различных нарушениях роста костей, дефиците цинка, магния, витаминов C и B12 в пище, анемии и гипотиреозе, а также в редких случаях врожденной гипофосфатазии.
Плавное снижение от колыбели до совершеннолетия
Нормы фосфора в крови различны у маленьких детей и взрослых людей. Дети первых дней и месяцев жизни особо нуждаются в таких элементах, как фосфор и кальций, ведь при нарушении их обмена в костях формируются рахит, который в запущенных случаях трудно исправить.
У женщин во время беременности и в период лактации потребность в фосфоре возрастает. Если у женщин, находящихся вне этих состояний, суточная потребность составляет 1 – 2 г/сутки, то будущая мама (а потом – кормящая) должна потреблять 3 – 3,8 г/сутки. Сначала она обеспечивает своими запасами внутриутробное развитие ребенка (формирование костной системы), а затем с грудным молоком вводит в организм малыша достаточное количество фосфопротеинов, в частности, казеиногена, который является источником витамина D. Дети, получающие естественное вскармливание, лучше развиваются, меньше болеют, у них выше иммунитет и редко выявляются обменные нарушения.
Таким образом, самый высокий уровень фосфора обнаруживается у детей первых месяцев жизни, затем он плавно снижается и устанавливается на более-менее стабильных значениях к возрасту совершеннолетия, чтобы поддерживать эти показатели до 60 лет:
Возраст | Концентрация Р, ммоль/л |
---|---|
Новорожденные | 1,60 – 3,10 |
Дети до года | 1,60 – 2,60 |
Дети и подростки от 1 года до 14 лет | 1,30 – 2,10 |
Взрослые до 60 лет | 0,87 – 1,45 |
Взрослые после 60 лет Мужчины Женщины | 0,74 – 1,2 0,90 — 1,3 |
Кроме нормальных значений кальция и фосфора в сыворотке крови, еще очень важно их соотношение. По данным разных источников кальция (Са) должно быть в 1,5 – 2 раза больше, чем фосфора (Р)
Основными поставщиками в организм этих двух элементов являются такие продукты питания, как рыба (всех сортов), молоко и кисломолочные продукты. Витамином D, как многие помнят из своего детства, насыщен рыбий жир (его раньше активно использовали для профилактики рахита, поэтому давали всем детям подряд) и печень.
Пониженный или повышенный фосфор в крови в подавляющем большинстве случаев является признаком патологических изменений, но, вместе с тем, существуют ситуации, когда отклонение данного показателя свидетельствует о приближении выздоровления. Прежде чем познакомить читателя с причинами повышения или снижения содержания Р, следует вспомнить, какие факторы влияют на его колебания в плазме крови.
Норма паратгормона
Норма паратгормона в анализе крови измеряется в различных единицах: мкг/л, нг/л, пмоль/л, пг/мл и имеет весьма небольшие цифровые значения. С возрастом количество продуцируемого гормона увеличивается, поэтому у лиц преклонных лет его содержание может быть вдвое больше, нежели у молодых людей. Однако, чтобы читателю было проще разобраться, наиболее часто употребляемые единицы измерения паратиреоидного гормона и границы нормы в соответствии с возрастом целесообразнее представить в таблице:
Возраст | Границы нормальных значений | |
---|---|---|
пг/мл | пмоль/л | |
Дети, подростки, молодые люди до 20 лет | 12 — 95 | 1,3 — 10 |
Мужчины и женщины 20 – 70 лет | 9,5 — 75 | 0,7 — 5,6 |
Мужчины и женщины старше 70 лет | 4,7 — 117 | 0,5 — 12,0 |
Очевидно, что определить какую-то одну (точную) норму паратиреоидного гормона не представляется возможным, поскольку каждая клинико-диагностическая лаборатория, исследующая данный лабораторный показатель, использует свои методики, единицы измерения и референтные значения.
Между тем, также очевидно, что нет различий между мужскими и женскими паращитовидными железами и, если они функционируют правильно, то нормы ПТГ как у мужчин, так и у женщин меняются только с возрастом. И даже в такие ответственные периоды жизни, как беременность, паратгормон должен четко следовать за кальцием и не выходить за границы общепринятых норм. Однако у женщин, имеющих латентно протекающую патологию (нарушение кальциевого обмена), во время беременности уровень ПТГ может повышаться. И это не является вариантом нормы.
Симптомы:
В основе большинства проявлений гипофосфатемии лежит дефицит АТФ и креатинфосфата в клетках в связи со снижением в них уровня неорганического фосфата. Последний необходим для фосфорилирования адениннуклеотидов и креатина. Проявления гипофосфатемии приведены на рисунке.
Расстройства ВНД. Они характеризуются заторможенностью, быстрой утомляемостью при выполнении интеллектуальной работы, потерей сознания.
Мышечная гипотония и гипокинезия, иногда — дыхательная недостаточность в результате гиповентиляции, вызванной слабостью дыхательной мускулатуры.
.
Вышеназванные расстройства являются в основном следствием нарушения энергетического обеспечения клеток.
— дистрофические изменения в костной ткани с уменьшением её плотности. Является результатом деминерализации костей в связи с дефицитом в них солей кальция и фосфора.
— размягчение и деформация (искривление) костей. Развивается вследствие дефицита в них соединений кальция и фосфорной кислоты.
(более 100 мг/л).
Причины отклонений показателей от нормы
Причины снижения значений или избытка фосфатов могут иметь как физиологические, так и патологические основания. При отклонении от нормы анализ рекомендуется повторить, поскольку на уровень фосфатов оказывают влияние особенности физического состояния.
Непатологические причины
Завышенные показатели может спровоцировать несоблюдение правил подготовки к сдаче крови, в частности, интенсивные физические нагрузки. При высокой мышечной активности ускоряются обменные процессы, быстрее распадается аденозинтрифосфорная кислота, в сыворотке увеличивается количество фосфатов. В период восстановления после переломов костей образуются костные мозоли, что также влияет на уровень P.
Снизить концентрацию фосфора в сыворотке могут:
- отравления некачественной пищей, алкогольная интоксикация;
- увлечение диетами с недостаточным количеством минерала в рационе;
- голодание, кахексия (истощение организма);
- мочегонный чай и диуретические препараты;
- токсикоз у женщин в перинатальный период;
- длительное лечение гастрита и язвы желудка антацидными препаратами с алюминием.
Фосфаты плохо усваиваются у людей с синдромом мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике).
Возможные патологии
Если физиологические факторы отсутствуют, а повторные результаты анализов не соответствуют референсным значениям, необходимо определить причину патологии. Повышенное содержание фосфатов в крови связано с нарушением его выведения системой почечных клубочков и канальцев.
Заболевания, при которых снижена экскреция минералов:
- гломерулонефрит (воспалительное поражение гломерул – почечных клубочков);
- паранефрит и пионефроз – осложнения пиелонефрита (воспаления чашечно-лоханочной системы почечного аппарата и ткани почек);
- декомпенсация почек, как самостоятельная патология или осложнение хронических болезней.
Учитывая влияние гормонов на количественный уровень макроэлементов в крови, повысить фосфорные показатели могут эндокринные заболевания:
- диабет и диабетический кетоацидоз – осложнение сахарного диабета с образованием кетоновых тел;
- гипопаратиреоз – снижение синтеза паратгормона;
- болезнь Аддисона – дефицит гормонов надпочечников.
Нейроэндокринные патологии: болезнь Иценко-Кушинга – сбой гормональной системы с характерным нарушением калиево-фосфорного баланса, акромегалия – диспропорция отдельных частей тела из-за повышенного производства соматотропного гормона роста.
Другие болезни:
- онкогематологические заболевания (миелолейкоз, множественная миелома);
- злокачественные новообразования в костной системе;
- декомпенсированный энтероколит;
- остеолизис – ускоренная деструкция костей.
Дети, находящиеся на грудном вскармливании, подвержены гиперфосфатемии при переходе на кормление коровьим молоком. Низкий уровень фосфатов – один из клинических признаков, проявляющийся при следующих заболеваниях и патологических состояниях организма:
- генетически обусловленная гипофосфатемия, передавшаяся по наследству;
- выраженная мальабсорбция
- гиперпаратиреоз – высокий показатель гормонов паращитовидных желез;
- реабилитационный период после перенесенного диабетического кетоацидозного криза.
У маленьких детей гипофосфатемия развивается, как часть общего нарушения минерального обмена и костеобразования, вследствие дефицита витамина D. Диагнозом является рахит и его осложнения (рахитогенная тетания или спазмофилия).
Для взрослых людей более характерно нарушение минерального баланса, связанное с избытком калия, магния и кальция и недостатком на этом фоне фосфора. Также влияет смещение кислотно-щелочного равновесия с накоплением щелочи в крови (алкалоз).
Норма фосфора
Норма фосфора в крови у человека регулируется несколькими органами: почки, кишечник, кости. Повышение или снижение показателя в анализах — нарушение работы одной или нескольких систем. Изменения показателей фосфора всегда сопровождаются симптомами, для которых есть причины.
Данный микроэлемент мы получаем вместе с потребляемой пищей. Им богаты семена подсолнечника, льна, кунжута, мака. Много в рыбе, говядине, сыре, яйцах.
Изменения показателей, которые отличаются от нормы можно назвать патологическим процессом. Это сочетание патологических и защитно – приспособительных реакций организма в поврежденных органах, тканях и системах, либо организма в целом. Причины возникновения патологического процесса это воздействие внешних факторов. Патологический процесс лежит в основе болезни, но не является ею. Патологический процесс не всегда сопровождается повышением приспособляемости организма. Один и тот же патологический процесс может обуславливать различные заболевания, так как заболевание – это совокупность нескольких процессов. Болезнь всегда имеет один основной специфический фактор, а патологический процесс вызывается многими причинами.
Показатели фосфора определяются при анализах мочи и крови.
Показатели нормы фосфора в крови:
- дети младше 2 лет 1,45–2,16 ммоль/л;
- дети от 2 до 12 лет 1,45–1,78 ммоль/л;
- взрослые мужчины и женщины 0,74–1,2 ммоль/л.
Норма фосфора в анализе мочи, определяется в суточном показателе:
- дети 1–40 ммоль/сут;
- взрослые 12,9–42 ммоль/сут.
Клиника и лечение
Опытные врачи знают, что в отличие от острой потери фосфора, хронические признаки представлены обычно довольно слабо. Но в некоторых случаях молодые пациенты с низким ростом, с кривоватыми ногами, могут страдать наследственным дефицитом фосфора, а у взрослых пациентов характерным признаком хронического дефицита этого минерала могут быть боли в костях рук и ног при их пальпации.
Острая и тяжелая потеря фосфора чаще всего проявляется мышечными болями, признаками сердечной недостаточности, поскольку возникает дефицит АТФ как энергетической молекулы для сокращения миокарда.
Развивается дыхательная недостаточность, поскольку диафрагма, как главная дыхательная мышца, очень сильно устает, опять-таки по причине дефицита АТФ. Такая критическая концентрация фосфора в плазме крови примерно соответствует 0,32 ммоль/л, именно после этого сердечный выброс начинает стремительно уменьшаться с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности.
В том случае, если перед острой потерей фосфора длительно существовала хроническая, то в результате может возникнуть некроз и распад поперечно-полосатой мышечной ткани, или признаки рабдомиолиза. У пациента возникает очаговая неврологическая симптоматика, судороги, появляется сердечная аритмия, в крови наблюдается явление гемолиза, снижается функция печени.
Как показывает клиническая практика, чаще всего такие состояния развиваются у лиц с инвалидностью, часто болеющих септическими и бактериальными инфекциями, а также с интенсивным перекармливанием после хронического недоедания. У больных с эпилепсией к таким тяжелым формам потери этого минерала приводит использования вальпроатов, и все эти состояния требуют тщательного мониторинга уровня фосфатов в сыворотке крови.
Как же лечить такую опасную и быстро наступившую мышечную слабость, сердечную недостаточность, судорожный синдром и коматозное состояние? Это введение фосфатов — РО4.
Но перед тем как назначать такую заместительную терапию, очень важно найти и устранить причины, которые вызвали это состояние. Вводятся фосфаты в организм всеми способами: но в зависимости от клинического случая
Это может быть внутривенное введение фосфатов, пероральные препараты, а также диетический фосфат, когда пациенту назначается обогащенная фосфором диета.
Внутривенное введение
Внутривенное введение – это ,прежде всего, тяжёлая и острая гипофосфатемия, когда у пациента есть сердечно-легочная недостаточность, выраженная мышечная слабость. Показанием к назначению внутривенного введения фосфатов является тяжёлая гипофосфатемия, меньше 0,16 миллимоль/л, при судорогах, коме, симптомах рабдомиолиза или очаговой неврологической симптоматики. Обычно вводится смесь фосфата и гидрофосфата калия, но в том случае, если сохранена функция почек.
Если она нарушена, то необходимо применять фосфат натрия, и за 6 часов введения нужно, чтобы организм получил не более 0,08 ммоль/л, иначе могут быть осложнения. Во время такой заместительной терапии обязательно нужно проверять концентрацию фосфора и кальция в сыворотке крови, и наблюдать за больным, ведь при высокой скорости введения фосфора в крови упадёт концентрация кальция.
Таблетки и диетический фосфат
Речь обычно идёт о фосфате натрия или фосфате калия, но в некоторых случаях, такие препараты плохо переносится пациентами, так как может вызвать диарею, поэтому максимально нужно стараться придерживаться принципов естественности, и вместо препаратов давать молоко.
Ежедневно взрослому человеку в нормальных условиях нужен 1 г фосфора. Обычно, если взрослый ежесуточно выпивает литр коровьего молока, то полностью удовлетворяются потребности организма в фосфоре
Важно, что молочные продукты дополнительно снабжены ещё и кальцием, и это позволяет при введении фосфора в организм не вызывать антагонистического падения кальция в плазме крови
Теперь нам известно, что это такое — гипофосфатемия. Это довольно коварное состояние, которое можно предполагать при тяжёлом состоянии пациента, госпитализированного в стационар по соматической патологии, или в отделении реанимации. Но гораздо легче не гадать, а всем пациентам проводить мониторинг электролитов плазмы крови, газового состава, а также показателей кислотно-щелочного состояния. Это позволит во многих случаях быстро принять необходимые меры к коррекции метаболических нарушений, и даже избежать развития полиорганной недостаточности.