Миеломная болезнь (плазмоцитома)

IV. Подсчет миелограммы с иммерсионным объективом

Под большим увеличением
микроскопа (х1000) с иммерсией производят оценку клеточности (умеренная,
скудная, незначительная, гиперклеточность) и дифференцированный подсчет 400—500
ядросодержащих клеток. В результате подсчета миелограммы должны входить
следующие виды клеток по росткам кроветворения в процентном выражении, а также
костномозговые индексы:

Недифференцируемые
бластные клетки

Миелоидныи росток: миелобласты, нейтрофильные
промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные
нейтрофилы. Сумма всех нейтрофильных элементов. Индекс созревания нейтрофилов
(отношение процентного содержания молодых элементов нейтрофильного ряда —
промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов к процентному содержанию зрелых
нейтрофилов — палочкоядерных и сегментоядерных).

Что делать?

Мы уже узнали, что такое миелоциты в крови, причины появления мы их рассмотрели. Теперь разберемся, как поступить человеку, что делать.

Как правило, присутствие миелоцитов в крови говорит о том, что в организме присутствует какое-либо острое заболевание. Также такой показатель сказывается на работе иммунной системы человека.

Если анализ крови показывает присутствие миелоцитов, то врач будет искать причину их появления. Например, если выяснится, что они возникли из-за приема медицинских препаратов, то пациенту будет предложено поменять лекарства на другие либо отказаться от них вовсе.

Когда причина кроется в недостатке витамина В, то для человека будет разработана специальная диета. Также назначены специальные медикаменты.

В случае присутствия в организме серьезного заболевания врач назначит обследование, поставит диагноз и разработает схему лечения пациента. Излечение от недуга приведет в норму показатели. Следует знать, что, когда человек пойдет на поправку, его анализ крови еще какое-то время будет содержать миелоциты. Они уйдут по истечении двух недель после выздоровления пациента.

Техника проведения стернальной пункции

Манипуляция  выполняется  под местной анестезией, в положении  на спине. Кожные покровы  в проекции прокола обрабатываются  антисептическим раствором. Пункцию проводят специальной иглой. После обработки кожи и обычной местной анестезии кожи, подкожной клетчатки и надкостницы, гематолог делает прокол по средней линии грудины на уровне 3-4 межреберья перпендикулярно грудине до ощущения «провала», возникающего при проколе передней пластины грудины. После введения иглы к ней присоединяют 10–20-граммовый шприц, с помощью которого «вытягивают» небольшое количество вещества костного мозга. Его необходимо до 0,5мл. После изъятия иглы место прокола заклеивается стерильной салфеткой.  Пациент остается под наблюдением в течение получаса после процедуры. Содержимое иглы и шприца наносят на предметное стекло и готовят мазки.

Полученное вещество костного мозга или пунктат направляется на исследование. Это исследование называется миелограмма, позволяющее оценить соотношение различных клеток и форм клеток костного мозга. Кроме того, возможно выполнения ряда других, более специфических исследований, позволяющих поставить прецизионный, т.е. абсолютно точный диагноз.

Причины повышения

Количество гемоглобина возрастает при снижении концентрации эритроцитов в плазме крови. Это защитная реакция организма.

В клинической практике выделяют следующие провоцирующие факторы:

Заболевания желудка

Уменьшается всасывание, депонирование (откладывание) питательных веществ (витаминов). Обуславливают острый или хронический гастрит (регистрируется у 40% населения планеты), язвенная болезнь (глубокий дефект слизистой оболочки), эрозии, опухоли. Отличаются вялым, скрытым течением. Пациента беспокоят отрыжка, кислый привкус во рту по утрам, тошнота, рвота, изжога, боли в эпигастрии.

Осложнения: прободение, кровотечение, анемия. Лечение определяет лечащий врач. Для заживления язвы назначают антацидные препараты, ингибиторы протонной помпы, диету. Доброкачественные и злокачественные новообразования требуют проведения радикальных или щадящих оперативных вмешательств.

Дефицит витамина B12

Связан с недостаточным поступлением (ограничение в еде, нарушение всасывания в желудке) или повышенным расходом (глистная инвазия, солитер) витамина Б12. Вещество содержится в мясе, морепродуктах, бобовых культурах. Нужно для полноценного функционирования центральной и периферической нервной системы. Группа риска – вегетарианцы. Для нормализации уровня витамина рацион питания обогащают животными и растительными продуктами. В тяжелых случаях требуется консультация диетолога или нутрициолога.

Заболевания печени

Ведущие диагнозы – гепатит (острый, хронический, лекарственный, токсический, вирусный), цирроз (разрастание соединительной ткани). Лечением занимается инфекционист, гепатолог, гастроэнтеролог или терапевт. В критических ситуациях проводят трансплантацию.

Патология кишечника

Поражение тонкой или толстой кишки: дуоденит, энтерит, колит острого или хронического характера, неспецифический язвенный колит, дисбактериоз, дисбиоз, болезнь Крона. Пациента беспокоят частый или редкий стул, изменение объема каловых масс, боли в животе, метеоризм (повышенное газообразование), общая слабость, запор. Цветовой показатель изменяется за счет недостатка B12. Лечение предполагает купирование патологических процессов и назначение заместительной терапии.

Глистные инвазии

Солитер располагается в тонком или толстом отделе кишечника и потребляет поступающие питательные вещества, снижая запас в организме. Симптомы заболевания: повышение температуры тела, нарушение стула, диспепсический синдром (тошнота, рвота, изжога), болевой синдром, аллергические реакции, кожные высыпания. Возможно развитие анафилактического шока – резкое падение артериального давления, требующее ведения катехоламинов. Иногда гельминтов обнаруживают в печени, легких.

Для лечения назначают специфические противоглистные препараты (однократно или курс).

Провоцирующий фактор и медикаментозную терапию определяет профильный специалист. Самолечение и средства народной медицины запрещены!

эритроциты в крови

Что такое лимфоциты

Лимфоциты – это компоненты, которые входят в состав агранулоцитов и составляют основную роль в формировании и работе иммунной системы в организме каждого человека. Основной функцией данных элементов является распознавание вирусных инфекций или уже измененных клеток, а также их уничтожение. Узнать количество лимфоцитов можно через общий или биохимический анализ крови.

Существует несколько основных категории данного компонента, которые отличаются определенными характеристиками:

• Т – помогают в борьбе с инородными телами, а также появившимися инфекциями. Они отвечают за длительность работы иммунной системы и первыми страдают при появлении ВИЧ.
• В – они занимаются тем, что вырабатывают достаточное количество антител, которые позволяют бороться с вирусными заболеваниями в организме. Также они обеспечивают постоянный иммунитет к тем болезням, которые уже перенес человек.

Незрелые лимфоциты принято называть лимфобластомами, переизбыток которых может стать причиной появления разного рода опухолей или раковых клеток. Такая проблема может возникнуть при длительном нахождении в организме инфекционных или вирусных заболеваний, которые не пытались лечить.

Как работает иммунная система?

Иммунная система представляет собой совокупность клеток и тканей, защищающих организм от вирусов, бактерий и грибков, живущих во внешней среде. Ее правильная работа состоит из двух видов иммунитета: приобретенного и врожденного:

• Приобретенный иммунитет. Как следует из названия, приобретается с течением времени, достигая своей полноты только после 20 лет. К 20 годам формируется иммунная память, построенная на основе прошлых заболеваний и инфекций. После каждой инфекции, вызванной вирусом или бактерией, в организме образуются клетки иммунной памяти. Когда микроб атакует организм повторно, созданные клетки захватывают его и нейтрализуют.
• Врожденный иммунитет. Это защитные клетки и ткани, имеющиеся при рождении.

Врожденный иммунитет состоит из трех защитных барьеров: 

1. кожи и слизистой оболочки;
2. фагоцитов;
3. лимфоцитов.

Чтобы проникнуть в организм, микробы должны преодолеть первый барьер — кожу и слизистые оболочки. Это непростая задача, так как кислый рН кожи смертельно опасен для вирусов и грибков. Бактерицидные вещества — моча, пот и слезы, также являются препятствием. Ещё один барьер, сдерживающий грибки, бактерии и вирусы вне организма, — слизистые оболочки и секрет, который они производят.

Если микробы справляются с первым барьером и попадают внутрь организма, активизируются фагоциты (питающие клетки). Накапливаясь в лимфатических узлах, они выделяют вещества, заманивающие враждебные агенты. Затем, окружив чужеродную клетку, фагоциты ее разрушают, делая безвредной для организма. 

Фагоциты также отвечают за выработку пирогенов, отвечающих за повышение температуры тела. Лихорадка также помогает избавиться от вирусов и бактерий, не переносящих высокие температуры.

СРБ и сердечно-сосудистые заболевания

В последнее время уровень белка CRP также принимается во внимание при диагностике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний. Он используется для оценки риска инфаркта миокарда, ишемического инсульта и внезапной остановки сердца

Оказывается, существует взаимосвязь между риском ишемической болезни сердца и уровнем СРБ в крови пациента.

Низкий уровень CRP сопровождает легкое воспаление, которое медицина связывает с атеросклерозом, потому что воспалительный процесс играет ключевую роль в отслоении атеросклеротических бляшек, формировании местных сгустков крови и закупорке кровеносных сосудов. Уровни CRP также связаны с гипертонией, низким уровнем «хорошего» холестерина и метаболическими нарушениями, приводящими к абдоминальному ожирению.

По данным клиники Кливленда – некоммерческого многопрофильного академического медицинского центра (штат Огайо, США) тест на CRP можно использовать для выявления риска развития сердечно-сосудистых заболеваний:

Значение CRP	Риск развития сердечно-сосудистых заболеваний
ниже 1 мг / л	Низкий
от 1 до 2,9 мг / л	Умеренный
превышает 3 мг / л	Высокий

Однако, тест CRP не дает полной картины риска сердечно-сосудистых заболеваний. 

Другие причины повышенного СРБ

Если показание выше 10 мг / л, это может быть сигналом для дальнейших исследований, чтобы ответить на вопрос, что является причиной воспаления.

Такое высокое значение CRP может указывать на: 

• остеомиелит или инфекцию костей;
• туберкулез; 
• воспалительные заболевания кишечника; 
• волчанку; 
• заболевание соединительной ткани;
• какое-то аутоиммунное заболевание; 
• обострение аутоиммунного артрита; 
• пневмонию;
• диабет 2 типа;
• рак – с особым показанием для лимфомы.

Повышение уровня СРБ может быть у женщин:

• принимающих противозачаточные таблетки;
• у беременных – это состояние может указывать на осложнения, поэтому для уверенности следует провести дополнительные тесты.

СРБ и рак

Самая высокая концентрация CRP наблюдается у пациентов со злокачественными новообразованиями, особенно с новообразованиями кроветворной системы. Иногда это трехзначные числа и больше. Если результаты анализа крови на СРБ показывают высокий уровень С-реактивного белка, врачи немедленно начинают искать неопластический процесс, который, помимо повышенного уровня СРБ, еще не вызвал никаких симптомов, кроме измененного уровня СОЭ.

Однако следует помнить, что тест CRP бесполезен при диагностике рака. На его уровень влияет слишком много других факторов. Низкий уровень СРБ не исключает наличия новообразования, а его повышенный уровень должен направлять диагноз в первую очередь на инфекционно-воспалительные заболевания. Более того, белок CRP – очень пластичная молекула: норма может увеличиваться до тысячи раз за 24 или 48 часов — это бывает при острых бактериальных или вирусных инфекциях и после серьезных травм.

Лимфоцитоз у детей

Особенностью детского возраста являются достаточно значительные изменения в формуле крови. Выделяют два так называемых перекреста, когда происходят резкие изменения соотношения клеток крови. Первый происходит в возрасте около недели после рождения, когда количество лимфоцитов начинает превышать количество остальных клеток крови. Второй перекрест происходит в 5-6 лет, когда количество лейкоцитов начинает преобладать над лимфоцитами.

Эти явления носят физиологический характер и являются проявлениями нормального развития иммунной, кроветворной систем. Но встречаются и патологические лимфоцитозы, которые свидетельствуют о развитии разнообразных болезней (в основном инфекционной природы).

Основной причиной повышения лимфоцитов в детском организме выше нормы являются инфекционные болезни, вызываемые различными вирусами. Чаще всего это заболевания, характерные для детского возраста – корь, краснуха, простудные инфекции. Может расти уровень лимфоцитов и по другим причинам:

• Аллергические реакции.
• Авитаминоз, систематическое недоедание.
• Бронхиальная астма.
• Отравления химическими веществами.

Несмотря на то, что повышение лимфоцитов в детском организме далеко не всегда сопровождается характерными симптомами, существует ряд признаков свидетельствующих об этом. К ним относятся:

• Повышение температуры тела.
• Сыпь.
• Увеличение миндалин и других региональных лимфоузлов.
• Нарушения пищеварения.
• Симптомы общего недомогания – слабость, быстрая утомляемость.

При проявлении таких симптомов нужно обратиться к педиатру и пройти рекомендуемые обследования. После постановки диагноза врач назначит соответствующее лечение, которое устранит причину активизации иммунной системы.

Нужно учитывать, что нормальный уровень лимфоцитов восстанавливается с запозданием. Даже после полного восстановления после инфекции либо других заболеваний пройдет от нескольких недель до 1-2 месяцев до нормализации уровня белых кровяных клеток. Это физиологический процесс, который не требует дополнительного лечения и не должен вызывать беспокойства.

Подготовка к процедуре

Процедура взятия КМ является обычной для гематологии. Какой-либо специальной подготовки пациента к стернальной пункции или трепанобиопсии не требуется.

• больной перед манипуляцией должен быть обследован (общий анализ крови, коагулограмма);
• за несколько дней отменяют антикоагулянты и антиагреганты, а также все другие лекарства, кроме жизненно необходимых;
• за несколько часов пациенту нельзя кушать и пить (если процедура назначена на вторую половину дня, пациенту с утра необходим легкий завтрак);
• за 2 часа до манипуляции нужно опорожнить кишечник, а непосредственно перед ней — мочевой пузырь;
• если в месте будущего прокола кожи имеются волосы, их сбривают.

О наличии у обследуемого какой-либо аллергии необходимо уведомить врача, особенно если это аллергическая реакция на местные анестетики.

В день забора биоматериала больному нельзя назначать другие процедуры и оперативные вмешательства. При сильном чувстве страха больному следует принять седативные препараты за полчаса до процедуры, о чем нужно сообщить врачу. Стернальная пункция и трепанобиопсия не являются приятными манипуляциями, но и к болезненным их отнести сложно.

Непосредственно перед процедурой у пациента берут информированное согласие на манипуляцию: ему объясняют ход ее проведения, а также возможные осложнения после нее. Если пункция предстоит несовершеннолетним детям, информированное согласие берут у их родителей или других законных представителей.

Нормальная миелограмма

В образце костного мозга здорового человека присутствует не более 2% клеток стромы: фибро- и остеобластов, адипоцитов, эндотелиальных клеток. Среди клеточных элементов паренхимы обнаруживаются недифференцируемые стволовые, бластные (молодые) и зрелые клетки. Количество бластов не превышает 1,7%.

В КМ обнаруживаются пять клеточных ростков:

1. Эритроидный (представлен эритробластами, пронормоцитами, нормоцитами, ретикулоцитами и эритроцитами).
2. Тромбоцитарный (к нему относятся мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты и тромбициты).
3. Гранулоцитарный (представлен миелобластами, промиелоцитами, миелоцитами, метамиелоцитами, палочкоядерными и сегментоядерными нейтрофилами, базофилами и эозинофилами).
4. Лимфоидный (к нему относятся лимфобласты, пролимфоциты и лимфоциты).
5. Моноцитарный (состоит из монобластов, пронормоцитов и моноцитов).

Клетки разных ростков имеет свои особенности строения и свойства, например, чувствительность к кислотам, щелочам или другим химическим соединениям. Эти отличительные особенности используют при исследовании образцов КМ, применяя различные красители для обработки мазков и срезов.

Кроме цитологического состава КМ важен также темп их созревания. Он определяется путем определения соотношений (индексов) между созревающими и зрелыми клетками:

• индекс созревания нейтрофилов (норма — 0,6-0,8);
• индекс созревания эритробластов (норма — 0,8-0,9);
• соотношение клеток белого и красного ростка (норма — 3-4:1).

При исследовании трепанобиоптата определяют также соотношение между паренхимой КМ, жировой и костной тканью в срезах. Нормальным считается их соотношение 1:0,75:0,45. Нарушение этих соотношений свидетельствует о патологии костного мозга. Гистологическое исследование диагностически более значимо, чем цитологическое, при гипоплазиях КМ, лейкозах и раковых метастазах в кости.

Где обычно сдаётся анализ

Сдать пунктат можно в специализированных центрах

Процедуру пункции для миелографии не выполняют в обычных поликлиниках. Пациентов направляют в стационары либо специализированные (государственные и частные) лечебные и диагностические учреждения.

За расшифровкой миелограммы следует обратиться к врачу, назначившему исследование — терапевту, гематологу, неврологу или другому специалисту.

Миелограмма отражает результаты анализа, который не входит в список привычных диагностических процедур. Его назначают в исключительных случаях, когда ожидаемая информация крайне важна. Это значит, что не стоит отказываться от исследования, когда врач счёл его необходимым.

Ход

Манипуляция забора биоматериала из конечностей и элементов подвздошной кости происходит следующим образом:

• пациент ложится на кушетку лицом вверх (если задействован позвоночник, то вниз);
• врач обрабатывает антисептиком поверхность кожи в зоне, где планируется прокол;
• выполняется обезболивающая инъекция — подкожно, а также в надкостницу;
• забор пунктата производится специальной иглой, на которой имеется диск, ограничивающий глубину прокола;
• в шприц набирается около 0,3 мл образца мозга, затем иглу извлекают, повреждённый участок кожи протирают антисептиком с последующим наложением стерильной повязки.

Если врач назначил забор образца именно из гребня подвздошной кости, для получения образца используют особый хирургический инструмент. Миелограмма обычно уже готова в тот же день спустя 4 часа.

Причины отклонения от нормы

Повышение и понижение ldg может определяться в результате разных заболеваний:

• патологии легких или закупорка их сосудов тромбом;
• злокачественные новообразования;
• атрофия или травмы костей и мышечных тканей;
• инфаркт миокарда с отмиранием среднего слоя сердечной ткани;
• патологическое изменение состава крови с выраженным разрушением эритроцитов;
• нарушение функционирования почек и печени;
• инфекционный мононуклеоз
• патологии щитовидной железы.

Отклонение ldg в клетках от нормальных параметров у беременных женщин, помимо перечисленных причин, может быть в связи с преждевременного отслоения плаценты.

Нормы тромбоцитов

Важно! Нормы могут различаться в зависимости от реактивов и оборудования, используемого в каждой конкретной лаборатории. Именно поэтому при интерпретации результатов необходимо пользоваться стандартами, принятыми в той лаборатории, где сдавался анализ

Также необходимо обращать внимание на единицы измерения

В списке представлены референсные значения тромбоцитарных клеток, принятые в лаборатории Инвитро:

Возраст	Концентрация тромбоцитов, тыс./мкл (103 клеток/мкл)
Дети	мальчики	девочки
младше 2 нед.	218 — 419	144 — 449
2 нед. — 1 мес.	248 — 586	279 — 571
1 — 2мес.	229 — 562	331 — 597
2 — 6	244 — 529	247 — 580
6 месяцев — 2 года	206 — 445	214 — 459
2 года — 6 лет	202 — 403	189 — 394
Взрослые	мужчины и женщины
старше 6 лет	150 — 400

 В лаборатории Хеликс несколько другая градация значений:

Возраст	Референсные значения 109/л
Меньше 10 дней	99 — 421
10 дней – 1 месяц	150 — 400
1-6 месяцев	180 — 400
6 месяцев – 1 год	160 — 390
1-5 лет	150 — 400
5-10 лет	180 — 450
10-15 лет	150 — 450
Больше 15 лет	150 — 400

Следует отметить, что количество тромбоцитов несколько снижается у женщин в менструальный период, но после прекращения кровотечения возвращается к норме. Также возможно незначительное снижение (до 150) концентрации тромбоцитов в гестационный период, что объясняется разведением крови за счет повышения ОЦК (объема циркулирующей крови) и при недостаточном питании будущей мамы.

Важно! Интерпретация результатов всегда проводится комплексно. Поставить точный диагноз на основании только одного анализа невозможно

Что может показать тест на CRP?

С-реактивный белок проявляется как защитная реакция организма. Его функция – в участии в иммунном ответе, заключающемся в инактивации воспалительного фактора и стимуляции функции иммунных клеток.

Количественное тестирование CRP имеет меньшую диагностическую ценность в случае хронических воспалительных заболеваний, например, ревматических заболеваний, поскольку значение CRP может варьироваться от 10 до 1000 мг / л. Однако диагностически важным является тот факт, что уровень СРБ связан со степенью и активностью воспалительного процесса. Мониторинг изменений концентрации С-реактивного белка – уменьшение или увеличение –  информирует о стадии воспаления, его угасании или неудачи терапии.

Перед тем как пройти тест на СРБ, рекомендуется заранее проконсультироваться с врачом и обсудить любые медицинские условия, могущие повлиять на его результаты. 

Важно, чтобы на консультации врача были учтены факторы риска, связанные с образом жизни, другие медицинские состояния и семейный анамнез. В случае риска сердечно-сосудистых заболеваний могут быть назначены:  эхокардиограмма, компьютерная томография коронарных артерий, стресс-тест, катетеризация сердца или электрокардиограмма

Дифференциальная диагностика

В силу того, что цитопения может возникать при широком спектре заболеваний, необходимо исключить остальные возможные причины. В первую очередь это онкологические заболевания, включая гематологические, особенно с метастазированием в костный мозг

Особое внимание следует уделять уже выявленным и леченным ранее опухолям, так как угнетение костного мозга может быть следствием проведённых ранее химиотерапии, лучевой терапии и трансплантации костного мозга. Далее, в силу частой манифестации миелодиспластического синдрома аутоиммунными процессами необходимо исключить собственно аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунные гемолитические анемии)

Следующей важной причиной развития угнетения костного мозга могут быть хронические инфекционные заболевания — туберкулёз, малярия, гепатиты В и С, ВИЧ, носительство вируса Эпштейна—Барр. Немаловажно также исключить ряд других заболеваний, связанных с нарушением гемопоэза — В12/фолатдефицитные анемии, врождённую дизэритропоэтическую анемию, пароксизмальную ночную гемоглобинурию, анемию Фанкони (у молодых пациентов)

Наконец, необходимо помнить, что ряд вредных факторов, которые не только могут предрасполагать к развитию миелодиспластического синдрома, но и сами по себе вызывать снижение показателей крови, как-то: отравление бензином, свинцом и другими тяжёлыми металлами; дефицит меди и/или избыточном поступлении цинка с пищей.

Важно помнить, что при отсутствии таких достоверных критериев, таких, как наличие достаточного количества бластных клеток и характерных аномалий кариотипа, диагноз миелодисплатического синдрома является диагнозом исключения, который требует не только динамического исследования костного мозга, но и тщательного исключения всех остальных причин развившейся симптоматики

Особенности миелограммы при лейкозах.

Лейкемический клон, активно делясь, нарушает нормальный гемопоэз (выработку и созревание клеток крови). Патологические клетки вырабатывают вещества, подавляющие размножение и дифференцировку других ростков кроветворения. Отягащяющим фактором является то, что эти клетки «захватывают» все ресурсы, и на нормальные форменные элементы резервов организма просто не хватает. Поэтому при любом лейкозе в костном мозге преобладают опухолевые клетки, какие именно – зависит от вида лейкоза, а клетки других ростков кроветворения будут присутствовать в количествах значительно меньших, чем нормальные. При остром лейкозе главный диагностический критерий – 25% и более бластных клеток. При хроническом лейкозе число бластов остается в пределах нормы или незначительно повышено, резко увеличено количество клеток пораженного ростка на разных стадиях созревания. Например, при хроническом лимфолейкозе увеличивается количество лимфоцитов, при миелолейкозе – промиелоцитов, миелоцитов и миелокариоцитов и так далее.

Как при остром, так и при хроническом лейкозе усиленный рост патологических клеток сопровождается уменьшением количества эритроцитов и тромбоцитов на всех стадиях созревания.

Если в миелограмме видны признаки лейкоза, пунктат костного мозга дополнительно проходит иммуногистохимическое, цитохимическое и генотипическое исследования – они нужны чтобы определить характерные особенности мутации опухолевого клона

Это важно для выбора схемы лечения конкретного пациента

Симптомы миеломной болезни

Симптомы:

• Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.
• Боли в сердце, суставах, мышечных сухожильях связаны с отложением в них патологических белков. Эти вещества нарушают функционирование органов и раздражают чувствительные рецепторы.
• Патологические переломы. Под воздействием злокачественных клеток в кости образуются пустоты. Развивается остеопороз, кость становится хрупкой и ломается даже при незначительной нагрузке. Чаще всего происходят переломы бедренных костей, ребер и позвонков.
• Снижение иммунитета. Нарушается функция костного мозга: он вырабатывает недостаточно лейкоцитов, что приводит к угнетению защитных сил организма. Количество нормальных иммуноглобулинов в крови уменьшается. Часто возникают бактериальные инфекции: отит, ангина, бронхит. Болезни затяжные и плохо поддаются лечению.
• Гиперкальциемия. Из разрушенной костной ткани большое количество кальция попадает в кровь. Это сопровождается запорами, болью в животе, тошнотой, выделением большого количества мочи, эмоциональными расстройствами, слабостью, заторможенностью.
• Нарушение функции почек – миеломная нефропатия вызвана тем, что кальций откладывается в почечных протоках в виде камней. Также почки страдают от нарушения белкового обмена. Парапротеины (белки, вырабатываемые раковыми клетками) поступают через почечный фильтр, и откладывается в канальцах нефронов. При этом почка сморщивается (нефросклероз). Кроме того нарушается отток мочи из почек. Жидкость застаивается в почечных чашечках и лоханках, при этом атрофируется паренхима органа. При миеломной нефропатии отеки отсутствуют, артериальное давление не повышено.
• Анемия, преимущественно нормохромная – цветовой показатель (соотношение гемоглобина к количеству эритроцитов) остается в норме 0,8 -1,05. При повреждении костного мозга снижается выработка эритроцитов. При этом пропорционально уменьшается концентрация гемоглобина в крови. Поскольку гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода, то при анемии клетки ощущают кислородное голодание. Это проявляется быстрой утомляемостью, снижением концентрации внимания. При нагрузке возникает одышка, сердцебиение, головная боль, бледность кожи.
• Нарушения свертываемости крови. Повышается вязкость плазмы. Это приводит к спонтанному склеиванию эритроцитов в виде монетных столбиков, что может вызвать образование тромбов. Снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к спонтанным кровотечениям: носовым и десенным. Если повреждаются мелкие капилляры, то кровь выходит под кожу – образуются синяки и кровоподтеки.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

Современная медицина предлагает пациентам несколько вариантов борьбы с заболеванием. Схема лечения подбирается для каждого человека индивидуально. Она может включать в себя:

Таргетную терапию – препараты, воздействующие только на определенные изменения в тканях.
Ген BCR-ABL содержится исключительно в лейкозных клетках и отсутствует в нормальных. Он производит одноименный белок, который помогает им быстро расти и бесконтрольно размножаться. Для противодействия ему созданы специальные препараты, так называемые ингибиторы тирозинкиназы:

• Иматиниб (Гливек);
• Дазатиниб (Спрайсел);
• Нилотиниб (Тасигна);
• Бозутиниб (Бозулиф);
• Понатиниб (Иклюзиг);
• Асциминиб (Скембликс).

Они лучше всего работают, когда хронический миелоидный лейкоз находится в хронической фазе, но могут помочь и на более поздних этапах.
Такие лекарства не излечивают большинство пациентов полностью, из-за чего их приходится принимать постоянно. В части случаев они работают настолько хорошо, что со временем от них удается отказаться или снизить дозу.

Иммунотерапия – усиление работы иммунитета для замедления роста и деления лейкозных клеток. Включает в себя введение интерферонов – искусственно созданных препаратов, действующих как вещество, которое вырабатывается иммунной системой человека. Раньше они применялись как основное лечение, но теперь их назначают редко, так как ингибиторы тирозинкиназы дают больший эффект.

Химиотерапия – препараты, которые доставляются в вену или принимаются внутрь, попадают в кровоток и убивают измененные клетки во всех областях тела. Относительно недавно этот метод был одним из лучших способов борьбы с заболеванием, но в настоящее время он обычно используется в тех случаях, когда Иматиниб и подобные ему средства перестают работать.

Лучевая терапия – уничтожение неправильных клеток радиоактивным облучением. Как правило, назначается для воздействия на увеличенные внутренние органы, такие как селезенка, которые давят на другие ткани, вызывая дискомфорт и другие неприятные симптомы. Кроме того, она применяется для облегчения боли, вызванной повреждением костей при разрастании лейкозных клеток в костном мозге.

Хирургия. Если заболевание поражает селезенку, она укрупняется и воздействует на ближайшие структуры. Когда химиотерапия и облучение не могут ее уменьшить, проводится спленэктомия – удаление органа. Эта процедура не играет никакой роли в собственно лечении хронического миелоидного лейкоза, но снимает тяжелые симптомы и улучшает качество жизни.

Трансплантация стволовых клеток. До появления ингибиторов тирозинкиназы метод применялся часто, теперь же он рекомендуется в ограниченном количестве случаев.
Данная процедура может быть назначена очень молодым пациентам, детям, тем, у кого есть подходящий донор – например, брат или сестра, а также при отсутствии реакции организма на Иматиниб и подобные ему средства. В таких ситуациях сначала вводятся высокие дозы химиопрепаратов, убивающих максимальное количество лейкозных клеток, но повреждающих нормальные ткани костного мозга. Затем выполняется пересадка восстанавливающих их кроветворных клеток.

Трансплантация бывает:

• аутологичной, при проведении которой стволовые клетки забираются у пациента до начала лечения;
• и аллогенной, предполагающей использование материала от подходящего донора.

Подготвка к проведению забора биоматериала

Анализ на лимфоциты в крови входит в общий забор материала, который берется с пальца пациента или вены. Данный вид исследования характеризуется рядом условий, которые необходимо соблюдать для точных показателей. Основными среди них являются такие пункты:

• Кровь берется у пациента в утреннее время (до 10 утра).
• В среднем, за 10 часов до сдачи биоматериала, необходимо не принимать еду, можно только пить воду, но при пробуждении лучше даже воздержаться от этого.
• Помимо еды и воды, за несколько дней до сдачи нельзя употреблять алкогольные напитки, даже со слабым количеством спирта, а также с момента пробуждения и до взятия крови не рекомендуется курить, так как это также может повлиять на показатели.

Чтобы результат анализа наверняка показывал правильное количество всех показателей, необходимо также стоит воздержаться от разнообразных физических нагрузок. При этом, когда человек прийдет в лабораторию, стоит минут 5-10 посидеть, чтобы его физическое состояние пришли в норму, а после сдачи крови нужно выпить сладкий чай или взять с собой плитку шоколада.