Заболевания цнс: классификация, симптомы, лечение

Почему при определении признаков синдрома Марфана нужно обратиться к врачу?

Сама по себе генетическая аномалия совместима с жизнью. Однако опасны последствия болезни, вызванной FBN1 мутацией:

• разрывы крупных сосудов, чаще всего — аорты;
• хроническая сердечная недостаточность — неспособность сердца обеспечивать необходимую работу для кровоснабжения всех органов;
• снижение остроты зрения или полная потеря зрительной функции.

Разрыв аневризмы аорты или другого магистрального сосуда часто заканчивается моментальным летальным исходом. Хроническая сердечная недостаточность может перейти в острую форму, а без экстренной медицинской помощи также привести к фатальным последствиям — внезапной коронарной смерти. Именно эти осложнения чаще всего приводит к гибели детей с синдромом Марфана. Особая опасность ждет женщину с синдромом мутации гена FBN1 во время беременности: повышенная нагрузка на аорту в разы увеличивает риск ее разрыва.

Чтобы предупредить развитие опасных осложнений и компенсировать возникающие нарушения, родителям нужно как можно раньше обратиться за медицинской помощью при первом подозрении на синдром Марфана у ребенка

При этом важно не только однократно провести обследование, но и стать на учет к врачам, которые занимаются коррекцией проявлений синдрома: 

• специалисту по генетическим болезням;
• кардиологу;
• ортопеду-вертебрологу;
• дерматологу;
• офтальмологу;
• гастроэнтерологу.

Список специалистов зависит от степени выраженности заболевания, при этом регулярно необходимо проходить комплексные профилактические осмотры для раннего выявления новых нарушений.

Синдром Марфана — болезнь гениев?

С синдромом Марфана связаны не только многочисленные поводы для обращения к врачам. Часто люди с мутацией гена FBN1 компенсируют физические проявления болезни интеллектуальными способностями, поэтому это генетическое заболевание даже называют «синдромом гениев». Считается, что повышенный выброс адреналина из-за патологических изменений в надпочечниках определяет высокий тонус умственной и психической активности у таких пациентов. Именно поэтому в числе людей с синдромом Марфана можно найти известных личностей. Например, Юлию Цезарю, Аврааму Линкольну и Шарлю де Голлю патология не помешала стать известными политическими деятелями; Ганс Христиан Андерсен и Корней Чуковский создали уникальные литературные произведения, а Никколо Паганини прославился как гениальный музыкант.

Современные знаменитости также не скрывают свои недостатки и становятся еще более популярными из-за генетического дефекта. Например, солисту американской рок-группы Deerhunter Брэдфорду Коксу нетипичная внешность придает особый шарм, а испанский актер Хавьер Ботет очень востребован, поскольку правдоподобно и талантливо играет отрицательных героев в голливудских фильмах ужасов (рис. 6).

Некоторые эпидемиологические данные (статистика) по опухолям ЦНС

Первичные злокачественные опухоли ЦНС в структуре всей онкологической заболеваемости составляют около 1,5 %. У детей опухоли ЦНС встречаются значительно чаще (≈ в 20 %) и уступают только лейкозам. В абсолютных значениях заболеваемость увеличивается с возрастом.

Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин, белые – чаще, чем представители других рас. На одну опухоль спинного мозга приходится свыше 10 опухолей головного мозга. Метастатические опухоли ЦНС (преимущественно головного мозга) развиваются у 10-30 % пациентов со злокачественными опухолями других органов и тканей. Предполагается, что они встречаются даже чаще, чем первичные опухоли ЦНС.

Наиболее часто в головной мозг метастазируют рак легкого, молочной железы, меланома кожи, рак почки и колоректальный рак.

Спинной мозг

Спинной мозг — тяж длиной около 45 см, диаметром 1 см, находится в канале позвоночника, покрыт тремя мозговыми оболочками: твёрдой, паутинной и мягкой (сосудистой).

Спинной мозг находится в позвоночном канале и представляет собой тяж, который вверху переходит в продолговатый мозг, а внизу заканчивается на уровне второго поясничного позвонка. Спинной мозг состоит из серого вещества, содержащего нервные клетки, и белого, состоящего из нервных волокон. Серое вещество расположено внутри спинного мозга и окружено со всех сторон белым веществом.

На поперечном разрезе серое вещество напоминает букву Н. В нём различают передние и задние рога, а также соединяющую перекладину, в центре которой находится узкий канал спинного мозга, содержащий спинномозговую жидкость. В грудном отделе выделяют боковые рога. В них заложены тела нейронов, иннервирующих внутренние органы. Белое вещество спинного мозга образовано нервными отростками. Короткие отростки соединяют участки спинного мозга, а длинные составляют проводниковый аппарат двусторонних связей с головным мозгом.

Спинной мозг имеет два утолщения — шейное и поясничное, от которых отходят нервы к верхним и нижним конечностям. От спинного мозга отходит 31 пара спинномозговых нервов. Каждый нерв начинается от спинного мозга двумя корешками — передним и задним. Задние корешки — чувствительные состоят из отростков центростремительных нейронов. Их тела расположены в спинномозговых узлах. Передние корешки — двигательные — являются отростками центробежных нейронов расположенных в сером веществе спинного мозга. В результате слияния переднего и заднего корешка образуется смешанный спинномозговой нерв. В спинном мозге сосредоточены центры, регулирующие наиболее простые рефлекторные акты. Основные функции спинного мозга — рефлекторная деятельность и проведение возбуждения.

В спинном мозге человека заложены рефлекторные центры мышц верхних и нижних конечностей, потоотделения и мочеиспускания. Функции проведения возбуждения заключается в том, что через спинной мозг проходят импульсы от головного мозга ко всем областям тела и обратно. По восходящим проводящим путям в головной мозг передаются центростемительные импульсы от органов (кожа, мышцы). По нисходящим путям центробежные импульсы передаются от головного мозга в спинной, затем на периферию, к органам. При повреждении проводящих путей наблюдается потеря чувствительности в различных участках тела, нарушение произвольных сокращений мышц и способности к движению.

Какие бывают формы опухолей ЦНС

Опухоли ЦНС – собирательное понятие и включают обширную группу доброкачественных и злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Из злокачественных опухолей наиболее часто встречаются глиобластома (опухоль из нейроглии – сложного комплекса вспомогательных клеток нервной системы, которые окружают нейроны и выполняют важные функции при развитии и поддержании структуры ЦНС) и метастатические опухоли.

Из доброкачественных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы (опухоли из оболочек головного и спинного мозга), шванномы (синонимы — неврилеммомы, невриномы) (опухоли из оболочек нервов).

Общие сведения о происхождении опухолей ЦНС

К опухолям ЦНС относятся опухоли головного и спинного мозга.

Первичные опухоли ЦНС развиваются из мутировавших клеток, составляющих центральную нервную систему (нейронов (редко), глиальных клеток, эндотелиальных клеток сосудов, клеток, образующих оболочки мозга или оболочки нервов и др.), или их предшественников (стволовых клеток).

Вторичные (метастатические) опухоли ЦНС (как правило, головного мозга) развиваются из занесенных в головной мозг током крови клеток, отделившихся от опухоли, расположенной за пределами ЦНС (например, рака легкого или молочной железы). Также структуры ЦНС (чаще спинной мозг) могут быть поражены опухолями, растущими из соседних органов и тканей (позвоночника и черепа, мягких тканей и др.).

ПАТОЛОГИЯ ВЫСШЕЙ НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

ПОГРАНИЧНЫЕ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Неврозы

Неврозы —
одна из наиболее частых психогенных реакций, для них характерны
парциальность психических расстройств (навязчивость, истерические
проявления и др.), критическое отношение к ним, наличие соматических и
вегетативных нарушений. Неврозы — обратимая патология поведения,
возникающая под влиянием внешних информационных факторов и протекающая
без психотических явлений. В основе развития неврозов — снижение
работоспособности нейронов. Неврозы проявляются нейрогенными
расстройствами сенсорных, моторных, вегетативных и трофических функций в
организме, ограничением биологической и социальной адаптации личности.
Течение неврозов нередко носит затяжной характер, однако их развитие не
приводит к грубым нарушениям поведения.

Невротические
реакции обычно возникают на относительно слабые, но длительно
действующие раздражители, приводящие к постоянному эмоциональному
напряжению или внутренним конфликтам (события, требующие трудных
альтернативных решений, ситуации с неопределённостью положения,
представляющие угрозу для будущего). В патогенезе неврозов особую роль
играет конституциональная предрасположенность, а также гемодинамические
нарушения в головном мозге. Клинические типы неврозов: неврастения,
невроз навязчивых состояний, истерия.

•  Неврастения (греч. neuron— нерв, asthenia— слабость, т.е. нервная слабость) может протекать в виде гиперстенической (возбудимой) и гипостенической (тормозной) форм.

◊
 Гиперстеническая форма неврастении — повышенная возбудимость
ЦНС с продолжительными переживаниями, быстрой психической и физической
утомляемостью, раздражительностью, снижением работоспособности.

Как проводится процедура электронейромиографии?

игольчатая или стимуляционная ЭНМГ

ЭНМГ лицевого нерва (глазных мышц, круговой мышцы глаза)

при стимуляционной ЭНМГэто может быть область подбородка, вокруг рта, вокруг глаза и так далее

нарушения мозгового кровообращения, которое может проявляться поражением лицевого нервадля этого имеется специальный атлас по ЭНМГс целью предотвращения развития инфекции

Электронейромиография тройничного нерва

Тройничный нервнапример, при невралгии тройничного нерванервные клеткимигательный рефлекс, который осуществляется непроизвольноего замедление, отсутствие с одной или с обеих сторон и так далеев области верхней части глазницы, под глазницей и в области подбородка

При исследовании верхних конечностей можно выполнить:

• ЭНМГ плечевого сплетения. После выхода из спинного мозга нервные волокна (отростки нервов) собираются вместе, формируя сплетения. Нервы, ответственные за иннервацию верхних конечностей, формируют так называемое плечевое сплетение, которое располагается в области ключицы и нижней части шеи. Для исследования данного сплетения применяется стимуляционная ЭНМГ. Регистрирующий электрод накладывается на какую-либо мышцу руки, после чего с помощью другого электрода производится стимуляция определенных зон плечевого сплетения. По характеру мышечного ответа оценивается состояние тех или иных участков сплетения. Стоит отметить, что процедура эта довольно длительная (может занимать до полутора часов и более), что обусловлено большим количеством точек стимуляции, которые нужно проверить.
• ЭНМГ срединного нерва. Срединный нерв образуется из ветвей плечевого сплетения. Он проходит по передней поверхности предплечья и переходит на ладонную поверхность кисти. Иннервирует он мышцы-сгибатели в области предплечья, а также мышцы-сгибатели пальцев. Для исследования срединного нерва с помощью стимуляционной ЭНМГ регистрирующие электроды накладываются на ладонную поверхность кисти, а стимулирующие электроды прикладываются к передней поверхности запястья, предплечья и локтевой области. При выполнении игольчатой ЭНМГ электроды вводятся в мышцы передней поверхности предплечья или в мышцы кисти, расположенные со стороны большого пальца.
• ЭНМГ локтевого нерва. Данный нерв также образуется из волокон плечевого сплетения, проходит через локтевой сустав и предплечье, после чего переходит на ладонь. Локтевой нерв иннервирует мышцы, сгибающие пальцы и запястье. Для его исследования регистрирующие электроды накладывают на область запястья, предплечья или кисти, а стимулирующий электрод – на различные участки внутренней поверхности предплечья (в зоне проекции локтевого нерва).
• ЭНМГ лучевого нерва. Лучевой нерв проходит в толще предплечья и иннервирует мышцы-разгибатели запястья и пальцев. При исследовании данного нерва регистрирующие электроды накладываются на тыльную поверхность кисти, а стимулирующие – на различные точки в области заднебоковой поверхности предплечья.

Расшифровка электронейромиографии

При расшифровке результатов ЭНМГ учитывают:

• Проведение импульса по нерву. Если импульс не проводится вообще, значит, исследуемый нерв разрушен (перерезан, передавлен, разрушен воспалительным процессом и так далее).
• Скорость проведения нервных импульсов по нервам. Ее снижение может указывать на поражение миелиновой оболочки нервного волокна, что наблюдается, например, при рассеянном склерозе.
• Амплитуду (высоту, силу) мышечной активности. Если амплитуда мышечного ответа снижена, это может указывать на нарушение нервно-мышечной передачи импульса или на поражение нерва. В то же время, увеличение амплитуды мышечной активности может свидетельствовать о поражении спинного мозга.
• Наличие/отсутствие спонтанных мышечных сокращений (фасцикуляций). Их выявление может свидетельствовать о поражении спинного мозга.

Также в разделе

	Вертеброгенна шийна радикулопатія: діагностика та консервативне лікування (лекция) О.Є. Бариш, к.м.н. Інститут патології хребта та суглобів ім. проф. М.І. Ситенка АМН України, м. Харків Шийна радикулопатія (ШР) — нейрокомпресійний синдром, що…
	Инфекции мочевых путей у беременных. Современные подходы к лечению Л.А. СИНЯКОВА д.м.н., профессор И.В. КОСОВА РМАПО, Москва В первом русском руководстве по акушерству, составленном Н.М. Максимовичем-Амбодиком, «Искусство…
	Лечение хронической ишемической болезни сердца Д. М. Аронов, доктор медицинских наук, профессор В. П. Лупанов, доктор медицинских наук ГНИЦ профилактической медицины Минздрава РФ, Институт клинической…
	Вагинальный кандидоз и беременность К.м.н. В.Л. Тютюнник, д.м.н. Н.В. Орджоникидзе Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН В настоящее время частота гнойно–воспалительных…
	Про подальше удосконалення атестації лікарів Міністерство охорони здоров’я України Наказ № 359 19.12.1997 м. Київ Про подальше удосконалення атестації лікарів Із змінами і доповненнями, внесеними…
	Принципы лечения злокачественных опухолей ребер у детей (Обзор литературы) Резюме Злокачественные опухоли ребер (ЗОР) представляют собой редкую патологию в детском возрасте и характеризуются агрессивным течением, высокой частотой…
	Роль сосудистого фактора в патогенезе глаукоматозной оптической нейропатии Егоров Е.А., Тагирова С.Б., Алябьева Ж.Ю. The role of vascular factor in the pathogenesis of glaucomatous optical neuropathy Ye.A. Yegorov, S.B. Tagirova, Zh.Yu. Alyabyeva The purpose of this review is estimation of the role of vascular changes…
	Гипнотики: достижения современной психофармакологии Аведисова А.С. ГНЦ судебной психиатрии им. В.П. Сербского, Москва Под термином «расстройства сна» – «инсомния» принято понимать нарушение количества,…
	Эффективность и переносимость местных бактериальных лизатов при лечении и профилактике инфекций дыхательных путей Профессор В.Е. Ноников, Н.И. Ленкова Центральная клиническая больница МЦ УД Президента России, Москва Острые респираторные вирусные инфекции передаются…
	Гидродинамическая активация оттока в сочетании с экстракцией катаракты в лечении больных открытоугольной глаукомой Егоров Е.А., Румянцев А.Д., Румянцева О.А., Новодерёжкин В.В., Олейник А.И. Hydrodynamic activation of aqueous outflow in combination with cataract extraction in the treatment of patients with POAG E.A. Egorov, A.D….

Течение заболевания при опухолях ЦНС

Течение заболевания при опухолях ЦНС мягких тканей зависит от ее степени злокачественности и расположения в пределах ЦНС. При расположении в функционально важных зонах ЦНС даже доброкачественные опухоли могут представлять серьезную угрозу жизни и здоровью пациента.

Злокачественные опухоли принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

• Высокозлокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом и плохим прогнозом вследствие резистентности (устойчивости) к любым видам лечения (хирургии, лучевой терапии, химиотерапии).
• Низкозлокачественные и доброкачественные опухоли растут медленно и прогноз при них благоприятнее. Особенностью опухолей ЦНС является то, что они крайне редко метастазируют за пределы ЦНС.

1.1 кардиоваскулярный синдром

При соматоформном вегетативном расстройстве, человека может беспокоить сердечно-сосудистая система. Такой пациент жалуется на перебои в работе сердца, приступы тахикардии, иногда это сопровождается ощущением сдавленности в грудной клетке. Человек начинает думать, что у него «сердечный приступ», вызывает скорую, но через какое-то время симптомы сами собой стихают. Такие приступы отличаются регулярностью.

Если в целом оценивать состояние пациента с вегетативным кардиоваскулярным синдромом, то важным признаком будут колебания артериального давления: его повышение и понижение, — также и в течение дня.

Кардиалгия в левой половине грудной клетки может возникнуть при физический или эмоциональной нагрузке. Никаких признаков ишемии миокарда при ЭКГ – нет. Это типичный портрет пациента нашего клинического центра.

Общий план строения нервной системы

Нервная система среди других функциональных систем организма занимает особое положение. Она обеспечивает взаимосвязь организма с окружающим миром. Рецепторы реагируют на любые сигналы внешней и внутренней среды, преобразуя их в потоки нервных импульсов, которые поступают в центральную нервную систему. На основе анализа потоков нервных импульсов, кодирующих информацию о свойствах раздражителей, мозг формирует адекватный ответ.

Вместе с эндокринными железами нервная система регулирует работу всех органов. Эта регуляция осуществляется благодаря тому, что спинной и головной мозг связаны нервами со всеми органами двусторонними связями. От органов в центральную нервную систему поступают сигналы об их функциональном состоянии, а нервная система, в свою очередь, посылает сигналы к органам, корректируя их функции и обеспечивая все процессы жизнедеятельности — движение, питание, выделение и другие. Нервная система обеспечивает координацию деятельности клеток, тканей, органов, систем органов. При этом организм функционирует как единое целое.

Нервная система является материальной основой психических процессов: внимания, памяти, речи, мышления и др., с помощью которых человек не только познает окружающую среду, но и может активно ее изменять.
йватвмня npinl системы

Центральная и периферическая нервная система

Нервная система

Центральная /

ГОЛОВНОЙ МОЗГ СПИННОЙ мозг

Периферическая

/ \ нервы              ганглии

Нервная система

/ \

Соматическая              Автономная

/              \

симпатическая              парасимпатическая

Нервная система по топографическому признаку подразделяется на центральную нервную систему, куда входит головной мозг и спинной мозг, и периферическую, которая состоит из нервов и ганглиев.

Согласно классификации по функциональному признаку нервная система подразделяется на соматическую (отделы нервной системы, регулирующие работу скелетных мышц) и автономную (вегетативную), которая регулирует работу внутренних органов. В автономной нервной системе выделяют два отдела: симпатический и парасимпатический.

Как соматическая, так и автономная нервная системы включают в себя центральный и периферический отделы.

Нервная ткань

Основной тканью, из которой образована нервная система, является нервная ткань. Она отличается от других видов ткани тем, что в ней отсутствует межклеточное вещество.

Нервная ткань состоит из двух видов клеток: нейронов и глиальных клеток. Нейроны играют главную роль,

обеспечивая все функции центральной нервной системы. Глиальные клетки имеют вспомогательное значение, выполняя опорную, защитную, трофическую функции и др. В среднем количество глиальных клеток превышает количество нейронов в отношении 10:1 соответственно.

Оболочки мозга образованы соединительной тканью, а полости мозга — особым видом эпителиальной ткани (эпендимная выстилка).

к содержанию
следующая

А так же в разделе «Общий план строения нервной системы »

• Нейрон — структурно-функциональная единица нервной системы             
• Нервные волокна и нервы             
• Серое и белое вещество нервной системы
• Взаимодействие нейронов             
• Строение синапса
• Рефлекс как основной принцип работы нервной системы
• Оболочки мозга

ОБЪЁМНЫЕ ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Любое
поражение, вызывающее увеличение объёма головного мозга (опухоль,
абсцесс, кровоизлияние), ликвора или крови в полости черепа, приводит к
возрастанию внутричерепного давления. О его повышении говорят при
давлении спинномозговой жидкости более 200 мм вод.ст. Чем быстрее
увеличение объёма поражения, тем быстрее ухудшается состояние пациента,
зависящее также от степени деформации и смещения мозга.

При
повышенном давлении ликвора, вызванном расширением объёмного
внутричерепного поражения, осложнения развиваются в определённой
последовательности. Вначале происходит сужение субарахноидального
пространства над поверхностью полушарий, уплощение извилин мозга,
сужение борозд, уменьшение бокового желудочка на стороне объёмного
патологического образования и расширение — на противоположной.
Затем возникает латеральное смещение срединных структур (межжелудочковой
перегородки, передних мозговых артерий и третьего желудочка). Наконец,
формируются внутренние мозговые грыжи — надмозолистая
(подсерповая), транстенториальная и тонзиллярная.

•  Надмозолистая, или подсерповая грыжа — выпячивание поясной извилины под свободным краем мозгового серпа.

•
 Транстенториальная грыжа — выпячивание мозговой ткани
медиальной части височной доли под свободным краем намёта мозжечка.
Характерно сдавление III пары черепных нервов, разрушение ядер III и
IV нервов, что приводит к нарушению движения глаз. Вокруг
водопровода мозга и в области среднего шва — многочисленные
периваскулярные кровоизлияния (вторичные кровоизлияния в мозговой ствол,
или кровоизлияния Дюре) .

•  Тонзиллярная
грыжа — выпячивание миндалин мозжечка в большое затылочное
отверстие. При этом миндалины сдавливают продолговатый мозг, происходит
повреждение в нём дыхательного центра и развитие апноэ. Грыжа миндалин
мозжечка вызывает нарушение тока ликвора через IV желудочек,
дальнейшее нарастание внутричерепного давления и, следовательно,
формирование «порочного круга».

НАБУХАНИЕ И ОТЁК МОЗГА

Набухание,
отёк и разжижение мозга — стадии одного процесса. Их развитие
происходит в различной последовательности (первичное набухание с
последующим вторичным отёком или первичный отёк с последующим вторичным
набуханием). Иногда отёк и набухание возникают одновременно. В англо- и
франкоязычной литературе понятия «набухание» и «отёк» мозга
тождественны.

Набухание и отёк мозга —
патологическое увеличение объёма тканей мозга (местное или диффузное,
одного или обоих мозговых полушарий) вследствие накопления в них воды.
Мозг считают набухшим, если разница между вместимостью черепа и объёмом
мозга меньше 8%. Набухание и отёк мозга возникают при различных
патологических процессах: опухолях, абсцессах мозга, черепно-мозговых
травмах, мозговых сосудистых инсультах, эпилептическом состоянии,
тяжёлых интоксикациях и других процессах, определяя, в большинстве
случаев, прогноз заболевания.

Патогенез отёка
мозга сложен (нарушение водно-электролитного обмена, повышение
осмотического давления, замедление кровотока и др.). Выделяют два типа
отёка:

∨ вазогенный — при повышении
проницаемости стенки сосудов микроциркуляторного русла и/или увеличении
фильтрационного давления;

∨ цитотоксический — при ряде метаболических нарушений.

Макроскопически
набухание и отёк мозга почти неразличимы и вызывают увеличение объёма
мозга. Мозг становится влажным и блестящим на разрезе. Видны уплощение
извилин, сужение борозд, расширенные полнокровные вены мозговой коры,
стёртость границ между белым и серым веществом мозга, уменьшение объёма
или полное исчезновение одного или обоих боковых желудочков.

Микроскопические признаки набухания, отёка и разжижения мозга различны.

НЕЙРОГЕННЫЕ РАССТРОЙСТВА ДВИЖЕНИЙ

Нейрональная
организация контроля движений, также как и сенсорных функций организма,
имеет иерархию. Мышцы тела иннервированы спинальными мотонейронами,
активность последних контролируют интернейроны спинного мозга,
координирующие движения при помощи сложных программ, закодированных в
нейронных сетях спинного мозга. Работу нейронов спинного мозга
контролируют нейроны двигательной коры больших полушарий, мозжечка и
базальных ганглиев. Все движения делят на произвольные
(целенаправленные) и непроизвольные (автоматизированные).

Супраспинальный
контроль за двигательными нейронами спинного мозга происходит через
латеральные и медиальные нисходящие тракты. Главные латеральные
тракты — латеральный кортикоспинальный (пирамидный) и
руброспинальный. Медиальные пути включают вентральный кортикоспинальный,
тектоспинальный, вестибулоспинальные и ретикулоспинальные тракты.

Пирамидный тракт отвечает за произвольные движения, а экстрапирамидный тракт — за непроизвольные движения.

Повреждение
кортикоспинального тракта приводит к нарушению тонких, точных движений
пальцами. Руброспинальный тракт повторяет многие функции
кортикоспинального тракта, его повреждение вместе с пирамидным трактом
существенно нарушает координированные движения рук и ног.
Руброспинальный тракт и медиальные нисходящие двигательные пути не
проходят через пирамиды продолговатого мозга, их относят к так
называемой экстрапирамидной двигательной системе мозга, обеспечивающей
точность и плавность движений.

Как правильно – ЭНМГ или ЭМГ?

И в завершении немного о путанице в терминологии. Часто встречаются два названия исследования: «электронейромиография» (т.е. ЭНМГ) и «электромиография» (ЭМГ). Как говорилось выше, есть стимуляционная электромиография и игольчатая. Именно игольчатую иногда называют «ЭМГ» или «электромиография», а стимуляционную – «электронейромиография» или «ЭНМГ». В конечном итоге, как таковой разницы нет, потому что именно сочетание стимуляционного и игольчатого методов позволяет всесторонне изучить патологический процесс. К тому же, если доктор направляет Вас на обследование, то правильнее было бы с его стороны либо указать, какие именно нервы и мышцы он хочет исследовать и с какой целью, либо (в том случае если врач, проводящий ЭНМГ – невролог) оставить определение необходимого объема обследования на усмотрение диагноста.

В двух частях этой статьи мы коротко ознакомились с функциональной диагностикой центральной и периферической нервной системы. Точнее, всего с двумя методами – вызванными потенциалами и электронейромиографией. Но, конечно, таких методов много больше – это и известная многим электроэнцефалография (ЭЭГ), и различные виды длительного мониторирования ЭЭГ, полисомнография, кардиореспираторный скрининг и многие другие. О них мы поговорим в другой раз.

Диагностика

В процессе диагностики нейроциркуляторной дистонии, особенно протекающей по смешанному типу, врачу важно исключить иные причины появления сходных симптомов. Пациента ждет тщательное обследование, включающее:

• сбор жалоб и анамнеза, уточнение всех деталей течения заболевания;
• стандартный осмотр, включающий оценку работы основных систем организма, включая оба отдела ВНС;
• общий анализ крови для исключения воспалительных проявлений;
• общий анализ мочи для исключения почечных патологий;
• биохимический анализ крови, в обязательном порядке включающий исследование уровня глюкозы и холестерина, гормонального статуса, свертываемости крови и маркеров аутоиммунных процессов;
• ЭКГ, УЗИ сердца;
• суточный мониторинг ЭКГ и артериального давления;
• функциональные нагрузочные тесты (велоэргометрия, тредмил) для оценки реакции сердца на нагрузку и определение «запаса прочности»;
• рентген органов грудной клетки, спирометрия при необходимости (если пациент жалуется на одышку и ощущение нехватки воздуха);
• реоэнцефалография, УЗДГ сосудов головы и шеи: для оценки качества кровоснабжения головного мозга и его структур;
• МРТ головы, рентген турецкого седла для визуализации или исключения объемных образований;
• электроэнцефалография при подозрении на ту или иную форму эпилепсии.

В процессе обследования пациент также консультируется терапевтом, неврологом и кардиологом. При необходимости привлекаются врачи других специальностей: психиатр, эндокринолог, пульмонолог, гинеколог, нефролог и т.п.

ТОКСИЧЕСКИЕ И ЛУЧЕВЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Поражения, вызванные метотрексатом.Метотрексат —
противоопухолевый препарат, антиметаболит, аналог фолиевой кислоты.
Морфологически выявляют очаги некроза в белом веществе больших полушарий
в зонах, прилежащих к боковым желудочкам, реже в стволовой части мозга.
В аксонах, окружающих очаги некроза, определяют участки их
расширения — аксонные сфероиды. Вблизи от очагов некроза выявляют
дистрофическую петрификацию и глиоз.

Ионизирующая
радиация при использовании в онкологической практике может оказывать
повреждающее действие на ЦНС независимо от воздействия метотрексатом и в
сочетании с ним. Наиболее важны отсроченные радиационные эффекты. К ним
относят очаги некроза в белом веществе и различные опухоли ЦНС.

Окись
углерода вызывает изменения в ткани мозга вследствие гипоксии.
Макроскопически выявляют гиперемию, петехиальные кровоизлияния, отёк
мозга. Нередко обнаруживают двусторонний некроз бледного шара.

Общая картина расстройства

Главным признаком расстройства является появление соматических симптомов, затрагивающих одну или несколько органных систем. Патологические проявления множественные, напоминают клинику отдельного заболевания, но отличаются размытостью, неопределенностью, быстрой изменчивостью.

Особенностью изложения жалоб пациентами становится особый драматизм. Больные предъявляют симптомы эмоционально ярко, преувеличенно, используя всевозможные эпитеты. Они посещают огромное количество врачей различных специальностей, требуют назначения обследований. Когда обследования опровергают наличие физической патологии, пациент противится данной новости, уверен в ошибке обследования и продолжает дальнейшую бурную лечебно-диагностическую деятельность. Нередко больные тратят на «лечение» годы до установления правильного диагноза.

Подобные люди довольно чувствительны к собственным ощущениям, склонны гипертрофировать их, нередко вызывают скорую помощь, подвергаясь госпитализации. Многочисленные обследования, неэффективность лечения подпитывают уверенность больных в наличии заболевания. Подобная ситуация вызывает недоверие к отдельным специалистам и собственно медицине.

Автор статьи – Елена Беленко. Врач невролог-вегетолог, кандидат медицинских наук.

Сегодня интернет пестрит текстами о причинах и способах лечения ВСД и ПА. Однако многие из них пишутся под копирку и не отражают современных реалий. Факт в том, что медицина, как и любая наука, постоянно развивается. И каждый день новые истории болезни и выздоровления пациентов, исследования в этой области корректируют наше понимание диагноза «вегето-сосудистая дистония».

Так, врачи сегодня признают, что диагноз ВСД правильнее сократить до ВД – вегетативной дистонии. Прямой связи ВД с сердечно-сосудистой системой нет, поэтому акцент на «сосудистом» компоненте заболевания излишен и не отражает истинных масштабов заболевания. Вегетативные центры в силу своей разветвленности осуществляют контроль над работой всех систем органов – не только сосудов.

Также и классификации вегетативного расстройства устаревают. Какие виды вегетативной дисфункции выделяют врачи сегодня на 2018 год и какие симптомы с 99% вероятностью (с учетом полноценной диагностики) позволяют поставить диагноз ВД, расскажем в этой статье.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

При
повреждении возможны два типа дегенеративных изменений в периферических
нервах: аксонная дегенерация, включающая валлеровское перерождение, и
сегментарная демиелинизация.

•  Аксонная
дегенерация возникает при тяжёлом повреждении, гибели нейрона или его
аксона и развивается быстро, с распада миелина. Затем макрофаги
захватывают фрагменты миелина и других структур, а леммоциты
пролиферируют. После восстановления тела нейрона начинается регенерация
аксона, но многие аксонные ростки могут не достигать дистальной культи и
продолжают рост в фиброзной ткани. В результате возникают болезненные
утолщения — ампутационные невромы. Иногда наблюдают ретроградную
гибель аксона при ретроградной невропатии или дистальной аксонопатии.
Аксонная дегенерация возможна также при гибели нейрона.

•
 Сегментарная демиелинизация возникает при повреждении леммоцитов,
миелиновых оболочек и неповреждённом аксоне. В последующем развивается
ремиелинизация. При рецидивирующем повреждении наблюдают гиперплазию
леммоцитов с формированием так называемых луковичных шаров.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ

Клинические
проявления периферических невропатий — мышечная слабость и
атрофия, утрата или изменение чувствительности, а также вегетативные
расстройства. Возможно поражение одного нерва (мононевропатия), либо
нескольких нервов (полиневропатия). При этом возникают один или оба типа
дегенеративных изменений.

Периферические невропатии
могут быть осложнением многих острых инфекционных заболеваний (например,
брюшного тифа, пневмонии, малярии, кори).

Острая
идиопатическая воспалительная полиневропатия (острый восходящий
полирадикулоневрит, синдром Гийена-Барре) — самая распространённая
форма демиелинизирующей периферической невропатии. Патогенетически она
связана с патологической иммунной реакцией после перенесённого острого
инфекционного заболевания, иммунизации, в результате ВИЧ-инфекции,
злокачественной опухоли. Микроскопически выявляют периневральную
лимфомакрофагальную инфильтрацию.